课件：先天性心脏病的治疗及新进展.ppt

法洛氏四联症 在紫绀型先心病中最常见（占70－75％），为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚四种畸形。 基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄，右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。 肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见 ，可在肺动脉瓣膜、肺动脉环、肺动脉干 膜部缺损→对位异常的室间隔缺损 病理生理 肺动脉口狭窄→右心排血阻碍→右心室压力超过左心室→右向左分流→发绀 肺动脉口狭窄→肺循环血流量减少 两心室收缩压相等是四联症血流动力学的主要特征 四联症经室间隔缺损的分流方向，取决于体循环血管阻力和右心室射血阻力的比值 临床表现 症状：①发绀②气促、呼吸困难、活动耐力差③缺氧性昏厥（体循环血管阻力下降或右心室流出道收缩导致阻塞加重→肺部血流突然减少）④蹲踞（体循环血管阻力增加和静脉回流增加→肺循环血量增加） 体征：①发育不良 ②口唇、结膜、指甲发绀，杵状指 ③胸骨左缘第2、3、4肋间听到收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失 辅助检查 血常规检查：红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞比积均显著提高。HGB 150~200g/L以上? X线：心影正常或稍大，心尖园钝上翘，肺野清晰，肺血管影稀少，肺动脉干凹陷，可呈“木靴形” 心电图：右心室肥厚与劳损，部分人也有右心房肥大。电轴右偏。 超声心动图：主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭窄。多普勒显示右向左分流??? 辅助检查 五、心导管检查：可有以下特征：①导管可自右心室经室间隔缺损进入主动脉。②右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，分析连续压力曲线，可判断狭窄的部位，类型和程度。③右心室血氧含量高于右心房，说明心室水平有左至右分流。④动脉血氧量减低，说明有右至左的分流。⑤若主动脉、左心室和右心室收缩压相近，说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显。 六、心血管造影：右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽，对判断肺动脉口狭窄，程度和类型，肺动脉分支情况，室间隔缺损的部位及大小，和升主动脉骑跨程度有很大价值。 治疗 手术适应症：①缺氧严重、反复发生肺炎、昏厥、心力衰竭或喂养困难者应及时手术②临床症状较轻者，可等至5岁施行根治术 分流术：主动脉-肺动脉吻合术、锁骨下动脉-肺动脉吻合术 根治术：修补室间隔缺损、疏通流出道 进 展 背 景 在我国，先天性心脏病的发生率为出生新生儿的0. 67%。 每年大约有15万名先天性心脏病患儿出现。 其中1/3在出生6-12个月出现危重症象；1/3虽能度过婴幼儿期，但出现中重度肺小动脉梗阻性病变，失去手术治疗机会，即使手术，效果差，死亡率也高。 先天性心脏病外科手术治疗的发展方向是趋于小年龄化，尽可能地早期手术，防止由于心血管畸形引起的继发性心肺血管病变的发生，或改善供血、供氧的需求，要求在继发性病变加重前予以纠治。 婴幼儿、新生儿和未成熟儿危重先天性心脏病的外科治疗已成为21世纪的挑战，胎儿先天性心脏病外科治疗也在实验阶段。 进展的基础 对先心病的病解和病生的深入了解； 诊断仪器和技术的进步； 手术技术的改进和熟练； 小儿心脏直视手术支持设备及技术的进步； 重症手术后监护技术及条件的进步； 专业分工及日益成熟的治疗团队。 最常见的先心病为ASD、VSD、PDA、TOF，占所有先心病的90%。 我国先心病手术占心脏手术总数的60-65%，为各类心脏手术之首。 国内主要先心病外科治疗中心有北京阜外医院、上海新华医院、上海儿童医学中心、北京儿童医院、广东省人民医院、沈阳军区总医院等。 复杂CHD 手术治疗进展 重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）:法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PA）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA ）、动脉共干合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病 Switch 手术、Ross手术、Glenn手术、全腔静脉—肺动脉吻合术 同种带瓣管道、单瓣片、牛颈静脉的应用 术中应用膜肺、超滤或改良超滤 　20 世纪90 年代初,CHD 的总体死亡率约21.97 % ,婴幼儿病例比例不超过25 % ,复杂病种占11.15 %。目前CHD 外科手术病儿中婴幼儿、复杂病种所占比例较前明显增高,但手术总死亡率已降至2 %以下 随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing