课件：青春期常见的内分泌疾病.pptVIP

* * * 人类卵子体内成熟的过程 人类卵子体内成熟伴随的激素变化 生殖细胞减数分类的过程 人类卵子成熟及受精示意图 GV MI MII 2PN 2细胞 IVM的操作过程（我们的方案） 图1 GV期的卵母细胞（COC）×200 图2 MI期的COC×200 IVM的操作过程（我们的方案） 图3 COC培养36h后排出极体×200 图4 脱颗粒后的成熟卵母细胞×200 IVM的操作过程（我们的方案） 图5 ICSI后18h的双原核×200 图6 受精后24h2细胞胚胎形成×200 IVM的操作过程 图6移植时的优质胚胎×200 MI 期卵母细胞评分 ——山东大学医学院生殖中心评分标准 4’ 3’ 2’ 1’ 0’ GV期卵母细胞评分 ——山东大学医学院评分标准 4’ 3’ 2’ 1’ 0’ 国外进行IVM-ET治疗结果的比较 文献 周期数 取卵数 成熟率（％） 受精率（％） 卵裂率（％） 妊娠率（％） Trounson,1994 42 65 34 56 0 Cha,1998 72 832 60 73 90 25 Suikkari,2000 12 127 64 72 0 Mikkelsen,2001 132 714 60 73 87 18 Yoon,2001 51 568 71.5 72.6 89 17.6 Child,2002 123 984 83 76 93 17.9 Soderstrom,2005 139 971 62.6 37.7 23.8 Cha,2005 139 20.2 三、青春发育异常—女性性早熟症 定义：女童出现女性第二性征（乳房发育）或月经初潮的年龄早于正常女童平均年龄加两个标准差。临床上通常以8岁前性征发育或10岁前月经初潮为准 病因及分类 真性或依赖于GnRH性性早熟：因CNS-H-P-O-A过早激活，引起卵巢内卵泡过早发育所致 原因 特发性或体质性性早熟症：原因不明，占60% 脑性性早熟症：较少见。如下丘脑后部肿瘤-灰结节错构瘤（占16%）、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤病等；其他CNS异常：放疗或外伤、炎症、脑积水、蛛网膜下囊肿 先天性肾上腺皮质增生症：4~8岁后才用皮质激素治疗，则解除了雄激素对中枢的反馈抑制，可引起GnRH、Gn分泌增加 原发性甲状腺功能低下：过高的TSH对FSH受体的交叉作用，可引起。伴有HPRL及泌乳 病因及分类 假性或不依赖于GnRH性性早熟：由于外周来源的雌激素过早分泌引起 原因： 卵巢多发性滤泡囊肿：最常见。机制不清 卵巢分泌雌激素肿瘤：颗粒细胞瘤、性索母细胞瘤；肾上腺分泌雌激素肿瘤 接触外源性性激素 McCune-Albfight综合征：三联征组成—一个或多个内分泌腺自主性功能亢进（最常见的是卵巢自主性黄素化滤泡囊肿所致假性性早熟）、多发性骨纤维异样增殖及边缘不整齐的皮肤咖啡斑；病因：细胞膜受体偶联的激动型鸟嘌呤核苷酸结合蛋白α基因突变所致 病因及分类 乳房早发育：为正常发育的一种变异，也有将其归为“假性性早熟”。可能与垂体FSH的不规则波动或靶器官过度敏感有关，为自限性病，多无青春发育的其他异常 病因及分类 临床表现 高雌激素血症表现： 乳房发育、小阴唇增大、色素沉着；阴道粘膜成熟表现，成熟指数右移；月经初潮提前 妇科检查及超声：双侧卵巢和子宫增大，卵巢内有多个较大的无回声区，为继发性多发性卵巢滤泡囊肿。可有排卵和生育能力 性心理成熟不提前；阴毛常不提早出现 雌激素作用，生长激素分泌增高促使IGF－1水平提高，患儿身高增长提前，骨骺闭合提前 假性性早熟：也有类似上述雌激素增高表现，但无排卵及生育能力 可检查出肿瘤、雌激素物质接触史 乳房发育可为单侧或双侧 无阴道流血 临床表现 病因诊断 详细询问病史：症状出现时间、有无诱因、进展情况；头部外伤、惊厥史 体检：身高、皮肤咖啡斑、乳房及阴毛分期、腋毛、外阴发育情况、盆腔有无肿块 辅助检查：超声、骨密度测定、性激素测定有一定帮助 处理 真性性早熟：MRI排除颅内占位病变，若无，为特发性性早熟 既往—合成孕激素治疗；缺点：不能抑制骨骼发育提早，不改善身高，长期用可能影响肝脏，某些合成孕激素还有雄激素活性 现在：GnRHa，3.75mg，qM,至11岁停药；年龄小于6岁，剂量减半 假性性早熟：根据病因采用针对性处理，如切除肿瘤，切断外源性雌激素接触；原发性多发性滤泡囊肿可用合成孕激素治疗；M-A综合征需用芳香化酶抑制剂或合成孕激素治疗 心理治疗：对家长和孩子的解释和疏导 处理 四、青春发育延迟及性幼稚 定义 青春发育延迟：指青春发育比正常人群的平均年龄晚2.5个标准差。通常指女孩13岁后仍未出现乳房发育或15岁时仍无月经来