课件：癫痫疾病的诊疗指南.ppt

* 五）临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫，而不是随病情演变发展而来。这种难治性癫痫主要包括： 1．特殊类型的癫痫综合征：常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病) 、婴儿痉挛、Lennox－Gastaut 综合征、Rasmussen 综合征、Sturge－Weber 综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等。难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。 2．特殊病因引起的症状性癫痫，常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的外伤性癫痫等。此外，很少部分特发性或隐源性癫痫，由于癫痫反复发作，可演变为难治性癫痫。其发作难以控制可能与某些基因突变有关。 * * * * 临床上存在多种多样的发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作（non-epileptic seizures, NES）。非癫痫发作比较癫痫发作更为常见，在各年龄段都可以出现，其发病机制与癫痫发作完全不同，并非大脑的过度同步放电所致，EEG不伴有大脑的异常放电。但非癫痫性发作症状与癫痫发作一样，都有发作性的特点，在临床上，发作的表现与癫痫发作有时也非常类似，并非常容易混淆。因此，鉴别癫痫发作和非癫痫发作是癫痫诊断的重要内容。 非癫痫发作包括多种原因，其中一些是疾病状态，如晕厥、精神心理障碍、睡眠障碍等，另外一些是生理现象，多在婴儿或者儿童出现。 * 晕厥：通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发, 亦可见于其他情况, 包括排尿(排尿中或排尿后, 原因为迷走反射) 、体位性低血压(神经源性或药物所致) 和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失, 发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。 * * * （二）短暂性脑缺血发作：一般表现为神经功能的缺失症状(运动和感觉功能缺失) 。症状开始就达到高峰, 然后逐渐缓解。另外，在儿童和青少年患者，需要注意烟雾病导致的短暂性脑缺血发作与癫痫发作的鉴别。 * 癔病性发作：患者的描述通常比较模糊, 缺乏明确的特征, 每次发作也有不同。患者主诉较多, 全身抽搐样发作而意识正常的情况在假性发作中比较常见。抽搐表现为躯干的屈伸运动、头部来回摇动或用力闭眼等, 发作时EEG正常有助于诊断。癔病性发作与癫痫发作鉴别见表7。 * * 偏头痛: 表现为全头或头的一部分的剧烈性疼痛,发作前可以有先兆, 例如暗点或变形的暗点、失语、逐渐扩展的麻木和偏瘫。偏头痛与癫痫的鉴别见表8。 * * * 睡眠障碍：包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等，多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒，发作内容包含运动、行为等内容。由于很多的癫痫发作类型也容易在睡眠中发病，也表现一定的运动、意识障碍等，如睡眠中发生的强直-阵挛发作、某些额叶起源的发作，因此，睡眠障碍易被误诊为癫痫。 睡眠障碍多出现于非快速眼动睡眠Ⅲ、Ⅳ期，而癫痫发作多出现于非快速眼动睡眠ⅠⅡ期。睡眠脑电监测有助于区分。 * 生理性发作性症状 多为正常发育过程中出现的某些生理现象或者行为表现，一般随着年龄的增大而自行完全缓解，不需要治疗。包括新生儿的反射性运动、屏气发作（表9）以及睡眠中的生理性肌阵挛等。 * * * 器质性疾病引起的发作性症状 先天性心脏病引起的青紫发作、严重大脑损伤出现的脑干强直发作、破伤风引起的痉挛性发作，需要与强直阵挛发作相鉴别。青紫发作多存在先天性心脏病的病史，心脏的检查异常等有助于鉴别。而脑干强直发作多发生于大脑皮质弥漫性受损时，表现为角弓反张样（去大脑皮质的姿势，双手强直背伸），而由于同样的情况下也容易出现癫痫发作，因此，在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别。而破伤风引起的痉挛性发作，仔细询问病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值 * * 其他 多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部伪肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆。肌阵挛多表现为双侧全面性，多发生于睡醒后，罕有发声，发作期和发作间歇期EEG能够鉴别。 发作性运动障碍：是近年来新认识的疾病，多于青少年期发病，于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解，既往认为是运动诱发性癫痫，现在认为不属于癫痫的范畴。 * 对癫痫病因的寻找是癫痫诊断中的重要步骤，其对于选择治疗、判断预后有帮助。一方面，病史、家族史等能够提供一定的帮助，如家族的遗传背景，既往头颅外伤史或中枢神经系统感染史等；另外一方面，现代高分辨率的影