软组织肉瘤诊治中国专家共识2015版幻灯片.PDF

软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015 版） 解 读 上海交通大学附属第六人民医院 肿瘤内科 孙元珏 编写背景  软组织肉瘤发病率尽管很低，但病理学分类、分型非常复杂，肿瘤生物学行 为各异 ，诊断和治疗方式亦存在较大差异。  软组织肉瘤专业的临床与科研人员少 ，学术活动、指南、共识、专著、文献 和临床研究极为有限，可供临床指导、借鉴的资料不多，临床医师可获得的 继续教育资源比较稀缺。  国内软组织肉瘤不规范诊治现象屡见不鲜、触目惊心，埋下医疗安全的隐患。  有鉴于此，中国抗癌协会肉瘤专业委员会的专家一致认为，制定具有中国特 色的软组织肉瘤诊治专家共识已是当务之急。 共识概况  中国抗癌协会肉瘤专业委员会 中国临床肿瘤学会（CSCO ）  序：沈镇宙  前言：姚阳、师英强、宋金纲  编写团队：骨与软组织肿瘤外科、腹部外科、放疗科、肿瘤内科、影像医学科、病理科  复旦大学出版社出版、发行。  2015年11月第1版、第1次印刷。  32开，85页，字数62千。  11大章，107条参考文献，11张附表，英汉医学缩略语表。 共识编写团队  主 编： 师英强 姚 阳  主 审: 姚 阳 师英强  审稿人（按姓氏拼音排序）: 蔡建强 蔡郑东 林建华 李 敏 牛晓辉 沈靖南 王 臻 肖建如 杨 蕴 于秀淳 张伟滨  编写专家（按姓氏拼音排序）： 陈 勇 丁晓毅 樊征夫 冯建刚 李 涛 陆维祺 宋建民 沈 赞 孙元珏 王凤玮 王 坚 王玉学 杨吉龙 于胜吉 张 清 张晓晶 周宇红 软组织肉瘤  基本概念  一组源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管及淋巴管等结缔组织的 恶性肿瘤。  包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨、软骨以及淋巴造血组织。  起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，各种病理类型在发生部位、转化细胞类型和 组织病理学特征等方面具有鲜明异质性。  主要病理类型  未分化多形性肉瘤（25% ～35% ）  脂肪肉瘤 （25% ～30% ）  平滑肌肉瘤 （12% ）  滑膜肉瘤 （10% ）  恶性周围神经鞘膜瘤（6% ） 流行病学资料  软组织肉瘤发病率大约为1.28 ～1.72/10万，占成人全部恶性肿瘤的0.73 ～ 0.81% ，占15岁以下儿童全部恶性肿瘤的6.5%。  北美软组织肉瘤年发病率在1.5 ～2.0/10万，美国骨与软组织肉瘤每年大约有 11,590新发病例。  欧洲软组织肉瘤年发病率在4 ～5/10万,大约10,000例，死亡3,300例。  我国软组织肉瘤死亡率目前尚缺乏确切资料，每年约有27,000名儿童患恶性 肿瘤，其中软组织肉瘤占3%。 病理类型与发病年龄的关系  儿童：横纹肌肉瘤  青少年：胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶。  中青年人：滑膜肉瘤  中老年人：  未分化多形性肉瘤  脂肪肉瘤  恶性周围神经鞘膜瘤  平滑肌肉瘤。 区域淋巴结与远处转移  区域淋巴结  淋巴结总体转移率<4%。  淋巴结转移率>10%的病理类型： • 透明细胞肉瘤(27.5%) • 上皮样肉瘤（16.7%） • 血管肉瘤（13.5%） • 胚胎型横纹肌肉瘤（13.6%）  未分化肉瘤区域淋巴结转移率高，其临床意义等同于内脏转移。  远处转移  肺（50% ）、骨（7% ）、肝（4% ）和脑，其次是腹膜后和其他软组织。  肢体肉瘤最常见的转移部位是肺。  腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏。 软组织肉瘤的诊断 物理检查 影像 学检查 临床、影像、病理三结合