自身免疫性肝炎诊断和治疗共识.ppt

自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015） Company Logo 自身免疫性肝炎诊断和治疗共识 概述 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。 概述 自身免疫性肝病 流行病学 我国缺乏AIH的流行病学研究数据 女性易患，男女之比约为1:4 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 全球分布，发病率逐年增加 诊断 1.临床表现 2.实验室检查 血清生化学指标 免疫学指标 肝组织学检查 3.诊断标准 4.鉴别诊断 （一）临床表现 约 1/3 的病例起病急，2/3 起病缓慢，类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油等）。 1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数以食管胃底静脉曲张破裂出血引起呕血、黑便为首发表现。 肝外表现：持续发热伴急性、复发性、游走性大关节痛、满月脸、痤疮、多毛、皮肤紫纹、甲状腺炎和肾小球肾炎等。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。有时伴 SLE、SS 或 UC。 （二）实验室检查 1.血清生物化学指标： 主要表现为肝细胞损伤型改变，血清AST和ALT升高，ALP和GGT正常或轻度升高。 病情严重或急性发作时TBil可升高。 氨基转移酶水平不能精确地反应肝内炎症情况。 （二）实验室检查 2.免疫学检查 ①血清免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。IgG水平可反映肝内炎症的活动程度，经治疗后可逐渐恢复正常。 ②自身抗体与分型 I型：ANA 和/或 ASMA 阳性，或抗 SLA/LP阳性。最常见，约占AIH的80%，免疫抑制治疗多数效果好。 II型：抗 LKM-1 和 / 或抗LC-1阳性。儿童多见，快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮质激素治疗效果差。 （二）实验室检查 自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义 （二）实验室检查 （二）实验室检查 肝组织学检查临床意义： 明确诊断：是确诊的唯一依据 精确评价肝病分级和分期 有助于与其他肝病（药物性肝损伤、Wilson病等） 可协助判断合适的停药时机 （二）实验室检查 AIH特征性肝组织学表现 界面性肝炎 淋巴-浆细胞浸润 玫瑰花环样改变 穿入现象 小叶中央坏死 肝组织学检查 轻度：局部或少数门管区破坏 中度：＜50%门管区或纤维间隔破坏 重度：＞50%门管区或纤维间隔破坏 中重度界面性肝炎支持AIH诊断 轻度界面性肝炎可存在其他慢性肝病 肝组织学检查 肝组织学检查 肝组织学检查 肝组织学检查 肝组织学检查 Company Logo 描述性诊断标准 诊断积分系统 简化诊断积分 系统 1993 1997 2008 （三）诊断标准 描述性诊断标准 诊断积分系统 （三）诊断标准 描述性诊断标准 特征 明确 可能 肝组织学 中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区-汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽肿或其他提示特定病因的组织学特点 同“明确”栏。 血清生化学检查 血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常 同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者。 血清免疫球蛋白 血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍 血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的任何升高 血清抗体 血清ANA、ASMA或抗LKM-1抗体滴度1:80。较低的浓度（特别是抗LKM-1）在儿童中也有价值 同“明确”栏，抗体滴度为1:40或以上。这些血清抗体阴性，但也包括其他特定的抗体阳性者 病毒标志物 目前感染甲型、乙型或丙型肝炎的病毒标志物阴性 同“明确”栏 其他致病因素 平均乙醇消耗量少于25g/d。最近已无知的肝毒性药物服用史 平均乙醇消耗量少于50g/d，最近无肝毒性药物服用史。如有确切的证据表明在戒酒和停用药物后持续存在肝损害，消耗较多乙醇的患者或最近服用肝毒性药物的患者夜可包括在内 （三）诊断标准 （三）诊断标准 AIH简化诊断标准 1. 自身抗体 2. 血IgG 水平 3. 肝组织学改变 4.排除病毒性肝炎 （三）诊断标准 变量 标准 分值 备注 ANA或ASMA ANA或ASMA 抗LKM-1 SLA阳性 ≧1:40 ≧1:80 ≧1:40 阳性 1分 2分 相当于我国常用的ANA 1:100的最低滴度 多项同时出现时最多2分 IgG ＞正常值上限 ＞1.1正常值