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《生物化学》复习（2011级1-5班）2012.12.18 基本事实（一句话，什么是什么） 糖化学 单糖或多糖是多羟基醛或多羟基酮。 连接四个不同原子或基团的碳原子称之为不对称碳原子或手性碳原子 自然界存在的葡萄糖为L-型。 一个糖的α-型和β-型是异头物。 葡糖主要以吡喃环形式存在；果糖在游离状态下时主要以吡喃环形式存在，在结合状态时则多以呋喃环形式存在。 糖原是肝脏、肌肉中的贮藏性多糖，其合成和分解都始于非还原端。 蔗糖是植物体内糖运输的主要形式，无还原性，由1分子α-D-吡喃葡萄糖和1分子β-D-呋喃果糖通过?,?-1,2糖苷键构成。 一种单糖可以形成多种结构的多糖，原因是单糖有异构体、异头物和多羟基。 单糖的羟基被氨基取代后形成的化合物称为氨基糖；单糖与磷酸缩合生成的化合物称为糖脂；单糖的缩醛式化合物称为糖苷。 糖脎是糖类的苯肼衍生物，为黄色结晶，由糖的C-1和C-2与苯肼反应生成，分解又得到原来的糖，因此可以用于糖的提纯。 脂多糖是细菌细胞壁中常见的结构性多糖。 糖原或支链淀粉经磷酸化酶作用（磷酸解）的分解产物是G-1-P和极限糊精，极限糊精含有α-1,4糖苷键和α-1,6糖苷键。 糖原或淀粉分解代谢中起始步骤的产物是G-1-P；G分解中起始步骤的产物是G-6-P。 α-淀粉酶可水解淀粉、糖原内部的α-1,4糖苷键。 α-淀粉酶水解支链淀粉的主要产物为葡萄糖、麦芽糖、麦芽三糖和糊精。 β-淀粉酶作用于淀粉分子非还原末端的α-1,4糖苷键，产物主要为麦芽糖。 分解α-1,6糖苷键的酶是脱支酶（又称为R酶），植物体内合成支链淀粉分支点α-1,6糖苷键的酶是Q酶。 动物体内分解糖原分支点α-1,6糖苷键的酶是分支酶。 直链淀粉遇碘呈蓝色，支链淀粉遇碘呈紫色。 植物体内淀粉彻底水解为葡萄糖需要四种酶协同，分别是：α-淀粉酶、β-淀粉酶、R酶和麦芽糖酶。 糖分解时单糖活化以磷酸化为主，其次是酰基化（活性醋酸）。 纤维素分子是由β-D-葡萄糖残基以β-1,4-糖苷键连接组成的不分支的直链葡聚糖，是植物中最广泛存在的骨架多糖。 EMP、HMP在有氧和无氧条件下均能进行。 糖原磷酸化酶是糖原酵解的第一个酶，它有糖原磷酸化酶a和糖原磷酸化酶b两种形式，其中有活性的是糖原磷酸化酶a，a和b的差别是该酶蛋白中的第14位Ser被磷酸化。 一般认为，EMP途径的终产物是乳酸,产生2ATP，三个关键酶分别是磷酸果糖激酶（最关键的限速酶）、丙酮酸激酶（次重要的调节酶）、己糖激酶（第三重要的调节酶）。 EMP中第一个耗能的步骤是：葡萄糖激酶（或称已糖激酶）催化G→G-6-P。 EMP调节中磷酸果糖激酶是最重要的限速酶，该酶受1,6-二磷酸果糖的激活，为正反馈调节，ATP是该酶的变构抑制剂。 EMP中提供高能磷酸基团使ADP磷酸化成ATP的高能化合物是1,3-二磷酸甘油酸和PEP。 丙酮酸脱氢酶复合体包括5种辅因子，分别是TPP、硫辛酸、CoA、FAD和NAD+。 在PEP转化生成丙酮酸代谢步骤中经过底物水平磷酸化产生了ATP。但在有氧条件下EMP代谢途径的终产物是丙酮酸，共产生8ATP；由于红细胞没有线粒体，其能量几乎全由EMP提供。 丙酮酸脱氢酶复合体包括三种酶、5种辅因子（TPP、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+），NAD+是底物脱下的2H的最终受体。 EMP-TCA途径中的氢受体主要是NAD+ 和FAD，磷酸戊塘途径的氢受体主要是NADP +； 在肌肉、神经组织中，通过EMP产生的NADH通过甘油-α-磷酸穿梭作用转化形成线粒体内的FADH2进入而进人琥珀酸氧化呼吸链，故这些组织中1mol葡萄糖产生36ATP； 其他组织中通过EMP产生的NADH通过苹果酸穿梭作用转化为线粒体内的NADH而进人NADH呼吸链，故这些组织中1mol葡萄糖产生38ATP。 EMP中产生的NADH的去路是使丙酮酸还原为乳酸，但有氧条件下则经甘油α-磷酸穿梭或苹果酸穿梭进入线粒体氧化。 EMP中醛缩酶催化6C糖1，6-二磷酸果糖转化为3C糖3-磷酸甘油醛，是典型的分解反应。 琥珀酸脱氢酶催化以下：琥珀酸+FAD=延胡索酸+FADH2，丙二酸是该酶的竞争性抑制剂。 TCA循环中共发生4次脱氢反应，生成3mol NADH和1mol FADH2，但不能直接产生ATP。 异柠檬酸脱氢酶催化的反应产物为α-酮戊二酸、NADH 和CO2；异柠檬酸裂解酶催化的反应产物为乙醛酸和琥珀酸。 成熟红细胞缺乏全部细胞器，其能量来源主要依靠血糖(每天25克左右)进行糖酵解获得 磷酸戊糖途径中存在两种脱氢酶，它们分别是6-磷酸葡萄糖脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶。 UDPG、ADPG是多糖（糖原、淀粉）合成时葡萄糖活化的主要方式，二核苷酸化是糖的合成代谢中单糖活化的主要方式。 糖异生作用是指由