从而导致肺血管阻力增加.PPTVIP

实验室和其他检查 血气分析 放射性核素肺通气/灌注显像 右心导管检查 诊断 凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPAH进行鉴别。 鉴别诊断 利尿剂 地高辛 吸 氧 抗凝治疗 传统治疗 IPAH的治疗 基础疾病或危险因素的治疗 基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病 靶向 药物治疗的主要途径 N Engl J Med 2004;351:1425-36. 3条治疗通路为临床提供新的选择 IPAH的治疗 一、药物治疗 二、肺或心肺移植 IPAH药物治疗 1.血管舒张剂 CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓 内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦 前列环素及其类似物： 依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素 NO途径： a.一氧化氮（ NO） b. PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非 IPAH药物治疗 2．抗凝治疗 抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。 3．其他治疗 当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用利尿药治疗。 IPAH治疗 二、肺或心肺移植 疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。 合理营养 饮食以清淡、易消化、富含维生素为宜，保证疾病恢复期的营养。