心肌致密化不全课件.pptVIP

心肌致密化不全 N V M 心内科 马莉 一、（ NVM）概念 临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于 Xq28 联结区域内，有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到 44% 。 一、概念 心肌致密化可分为二类 孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形的心肌致密化不全。 “海绵样心肌”或“持续性血窦” 合并先天性左或右室流出道梗阻的心肌致密不全。 一、概念 1995 年之前，心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型，因此将其归为未定型心肌病。有些学者认为不存在这种独立类型的心肌病，有些认为这种类型的心肌病难以诊断。 一、概念 在 2006 年 AHA 的专家共识中，非常明确地把心肌致密化不全归类为原发性心肌病的一种类型，即遗传性心肌病。这就将心肌致密化不全的分类位置明确了，并提示这种疾病有别于其他心肌病，如扩张型心肌病等。 一、概念 以往可能有些学者会把心肌致密化不全误认为扩张型心肌病，或者认为这两者是同一种疾病。现在按照 2006 年的专家共识，心肌致密化不全不同于扩张型心肌病，而是原发性心肌病中遗传性心肌病的单独一种类型。 二、发病机制 心肌致密化不全的发病主要是由于 胚胎发育过程中出现异常。 二、发病机制 正常的胚胎发育过程，心肌的发育是在胚胎一个月以前开始，此时胎儿的心肌都是由海绵