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肺小血管炎现状 北京大学第一医院 李海潮 内容 肺血管炎和ANCA相关性血管炎的概念 肺小血管炎的临床表现 弥漫性肺泡出血 ANCA检测的方法和临床意义 小血管炎的治疗现状 血管炎的概念 血管炎系指以血管壁的炎症和坏死为特征的一组异质性疾病，可以累及动脉、静脉和毛细血管。 病因分类： 原发性血管炎：病因不明，且病变以血管炎为主要表现者。 继发性血管炎：感染、药物、恶性肿瘤、结缔组织病等。 系统性血管炎的命名和定义（ Chapel Hill 1994 ） 大血管炎 巨细胞动脉炎 Takayasu’s动脉炎 中等动脉炎 结节性多动脉炎 Kawasaki’s病 小血管炎 WG(Wegener肉芽肿) CSS(过敏性血管炎和肺肉芽肿病 Churg-Strauss) MPA(显微镜下多血管炎 microscopic polyangitis) Henoch-Schonlein紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 肺血管炎 肺脏为主要受累器官的血管炎 肺小血管炎，包括WG、MPA和CSS 。 可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶原血管病等。 其他：结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿 系统性血管炎会议命名分类 ANCA-相关性血管炎 WG MPA CSS 坏死性新月体肾炎(NCGN) ？ 组织学相同（坏死性新月体肾炎）； 病理均为免疫阴性； ANCA参与疾病的发生； 对于免疫抑制治疗反应相同 Wegener’s肉芽肿 上下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症 局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎 程度不一的小血管炎 美国1990年分类诊断标准 鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。 胸部X线：结节、固定性浸润灶或空洞。 尿常规：镜下血尿（5/HP），或RBC管型 动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症 2项阳性即可诊断。 (敏感性是88.2%，特异性是92.0%)。 上呼吸道病变 鼻旁窦：面颊深部疼痛、鼻中隔穿孔 鼻和口腔粘膜的溃疡：脓性和血性涕 咽部溃疡 粘膜屏障破坏和分泌物清除障碍易造成感染—金黄色葡萄球菌感染 肺部病变 肺实质病变： 多发结节或单发结节，可以伴空洞形成（30-50%），可呈游走性。 限局性或弥漫性浸润影。 胸腔积液（20%） 纤维化 肺泡出血： 少量或致命性弥漫性肺泡出血 实验室检查 轻度到中度的正细胞正色素贫血； ESR、CRP增加； WBC、Plt轻度增高； 嗜酸性粒细胞可增加。 鉴别诊断 上呼吸道限局性病变（慢性鼻窦炎、中耳炎等） 肺部单发结节和多发结节的鉴别诊断（恶性肿瘤、感染性脓肿或其他肉芽肿性疾病） 其他系统性血管炎 Goodpasture综合征 ANCA的检测 C-ANCA/PR3的敏感性可以达到81%～90 % ,而其特异性可高达97% 累及肾脏，c-ANCA的阳性率可高达90%；限局性WG，阳性率30%~70%。 和疾病的活动性相关，可作为监测疾病活动和复发的指标。 活检部位及阳性率 头颈部的活检更易进行： 经副鼻窦活检诊断者为55%， 鼻粘膜为20%， 咽活检为18%， 最常见的病变为非特异性的急性或慢性炎症，合并血管炎和坏死性肉芽肿的仅见于24%的患者。 开胸肺活检优于透壁肺活检。 MPA（显微镜下多血管炎） 累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的系统性坏死性血管炎 伴有局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎（新月体见于几乎所有的病例，并且常常累及60%的肾小球） 肺脏： 毛细血管炎、弥漫性肺泡出血。 可以见到DAD和肺纤维化 不伴肉芽肿形成 美国1990年分类诊断标准（PNA、MPA） 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 3/10考虑诊断 敏感性为82.2%，特异性为86.6% 1993年Chapel Hill国际会议 MPA的诊断 系统性损害 坏死性新月体肾炎 P-ANCA（抗MPO抗体阳性） 临床表现 男女之比1：1.8，平均发病年龄为50岁。 首发症状包括： 全身症状：关节痛、发热、乏力、体重下降（诊断时50%以上的患者有） 咯血 肾脏表现：表现为RPGN，是MPA的主要特点。 大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗肾功能可迅速恶化。 部分患者需要透析。 肺脏表现 肺出血的发生率为12-29%，是死亡的重要原因。 咯血可以从血丝痰到大量咯血。 咯血是严重肺出血的症状之一，还可以出现呼吸困难和贫血。 部分或全部原因是由于毛细血管炎。 肺部表现为纤维化的小血管炎 2004.1~2005.1年共收治ANCA相关性小血管炎患者40