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目录 定义 分型 病因病理 临床表现 并发症 诊断标准 辅助检查 治疗原则 病例讨论 肾病综合症 定义：是由多种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合症：①大量蛋白尿﹙尿蛋白＞3。5g/d﹚; ②低白蛋白血症﹙血浆清蛋白＜30g/L﹚; ③高胆固醇血症；④水肿。 分型（按病因和年龄） 病因病理 由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。 大量蛋白尿致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿 肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱造成高脂血症 症状表现 1．单纯性原发性肾病综合症多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1 （1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压 （2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg·d），尿镜检偶有少量红细胞。 （3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（＞5. 7mmol／L)，血清补体正常。 （4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度 氮质血症 2．肾炎性肾病综合症 发病年龄多在学龄期，临床特点如下： 　　 （l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。 （2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。 （3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。 3．先天性肾病综合症少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。 并发症 1感染（常见并发症）：与大量蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及激素治疗有关 2血栓、栓塞：与高脂血症及蛋白质从尿中丢失会造成血液粘稠度增加，加之肾病综合症时血小板亢进、利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态，其中以肾静脉血栓最为多见 3低血容量休克和急性肾衰竭 ：在肾病症状突出时，由于渗透压降低，患者出现低血容量。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水，从而造成低血容量性休克。使用强利尿剂，合并感染或恶心呕吐时更易诱发。从而造成肾前性肾衰 4其他：肾小球硬化、肾小管-间质病变、低蛋白血症致营养不良、儿童生长发育障碍、免疫力低下 、金属结合蛋白丢失致微量元素缺乏、内分泌结合蛋白缺乏致内分泌紊乱 诊断标准 1.肾病综合症 ①大量蛋白尿＞3+，24 小时＞0.1g/kg 或3g，持续＞2 周；②血浆白蛋白＜30g/L；③胆固醇＞5.7mmol/L；④浮肿可轻可重。以上①②为必具条件。 2.原发性肾病综合征 除外继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)或临床上诊断明确的肾炎(如链球菌感染后肾炎及急性肾炎等)所致的肾病综合症表现者。 ⑴单纯性肾病 根据激素治疗8 周后的效应分为完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。对激素耐药、依赖或复发者统称难治性肾病 ⑵肾炎性肾病 ①尿检红细胞10 个HP(2 周内3 次以上离心尿检查)； ②反复高血压，学龄儿童＞17.33/12.00kPa，学龄前儿童＞16.00/10.67kPa，并除外激素所致者； ③持续性氮质血症，BUN10.7mmol/L，并除外血容量不足所致者； ④血补体C3 反复降低。以上具备任何1 项即属肾炎性肾病。 辅助检查 1尿液检查：尿蛋白定性一般为++~++++，尿中可有红细胞、管型等。24小时尿蛋白定量超过3.5克 2血液检查：血浆清蛋白低于30克/L，血中胆固醇、甘油三酯、低及极低密度脂蛋白增高。肾衰时血尿素氮、血肌酐升高 3肾活检：明确肾小球的病理类型 4肾B超检查：双肾正常或缩小 治疗原则 以抑制免疫与炎症反应为主，同时防治并发症： （一）对症治疗：1利尿消肿 2减少尿蛋白 （二）抑制免疫与炎症反应：1糖皮质激素 2细胞毒药物3环孢素 （三）抗血小板聚集 （四）防治并发症 病例讨论 基本资料 患者孙同亮，男，18岁，未婚，因眼睑及颜面部浮肿一月，加重十天，入院；神清精神差，双瞳孔等大等圆，对光反射存在；心脏无干湿罗音；心律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹平、软、肝脾下未及，肝区肾区有叩击痛，肠鸣音正常。双下肢凹陷性浮肿，肌力正常；感觉均正常。测T:36.9P:95R:20 BP110/70