帕金森病主要内容.pptVIP

liunanhai ganzhou 帕金森病Parkinsons disease 赣南医学院附属医院神经内科 刘南海 Department of Neurology, the Affiliated Hospital of Gannan Medical College LIU Nan-hai 帕金森病（Parkinson’s disease ,PD），又称震颤麻痹(paralysis agitans)，于1817年英国医生James Parkinson首先系统描述以运动减少，肌张力强直，震颤和体位不稳（平衡障碍）为主要症状。 Etiological Factor(病因) Aging factor(年龄老化) environmental factor(环境因素) （etiology病因学） genetic factor(遗传因素 ) 有关定量的遗传学研究，在PD 即是双胞胎的研究，到1995年只有几个报道，总结资料表明：其中单卵双胎的一致性发病远较遗传性疾病所预料的低的多，其中单卵双胎的一致率为6.1%（82对中有5对），双卵双胎的一致率为4.6%（66对中3对），二者间无显著差异。Ward等1983年报道：在43对单卵孪生中只有一对一致性PD。 1990年Johnson等对Ward等的美国、加拿大的孪生资料再分析，注意到一对孪生子中，他们出现症状之间可能有很长的间隔。追踪20名最初无一致性PD的单卵双胎，10年以后发现双胞胎中另一个也出现临床上一致的PD，二者呈现临床上的不一致性大于23年。 为了避免在双生研究中临床诊断不敏感性带来的问题，将正电子发射扫描（PET)应用于此研究，发现：单卵双胎45%的一致性和双卵双胎29%的一致性(Brun,1992年）. Pathology (病理) Lewy Body ( Lewy小体) Biochemistry Transformation 生化变化 左旋 酪 氨酸 ↓ 酪 氨酸羟化酶 左 旋 多 巴 ﹡↓← 多巴脱羧酶 　１﹡﹡﹡ 3-0-甲基多巴↘２ 多 巴　　 胺 　 高香草酸 ↓←多巴胺-β 羟化酶 ２﹡﹡ 二羟苯乙酸 ↗１ 去 甲 肾上 腺 素　 １COMT　儿茶酚胺邻甲转移酶 ２MAO-B　 B型单胺氧化酶 　 ﹡ 被苄丝肼，卡比多巴抑制 　 ﹡﹡ 被L-deprenyl（丙炔苯丙胺）抑制 　﹡﹡﹡被R040-7592（儿茶酚甲基转移酶抑制剂）抑制 　　　　　　　 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍 病史 多在55岁以上发病； 约5%为早发性帕金森病； 起病缓慢，多为单侧起病。 初期病人出现非特异的症状。 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 姿势平衡障碍 慌张步态 病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。 后拉试验 提示疾病已进入中晚期 其他 植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。 小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。 疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 影像学检查 磁共振成像（MRI）：T2图像见到中脑黑质区变薄或大小不规则以及尾核变小和密度减低。 [18F]dopa-PET和I123 β-CIT标记多巴胺转运蛋白（Dopamine transporter,DAT）的SPECT扫描可帮助诊断早期病人。 帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 Treatment (治疗) Anticholinergic(抗胆碱能药如：安坦） Amantadine（金刚烷胺） monoamine oxidase inhibitor，MAOI（单胺氧化酶抑制剂 L-depren