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帕金森病的诊断和治疗进展;帕金森病(Parkinson’sdisease)是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化,纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变,静止性震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。;是一种以运动和非运动症状为临床特征,以广泛分布于中枢、自主神经和外周神经系统的突触核蛋白异常聚集为病理特征的多系统疾病。
非运动症状代表了可长达20年的临床前期,它与广泛分布于不局限于多巴胺黒质纹状体的突触核蛋白病理改变密切相关。
除了黒质脑干核团以外,突触核蛋白病理改变还波及交感和副交感神经节、腹腔、心脏、盆腔和其他许多器官,具有独特定位和慢性发展的分布规律,尤其在临床前驱期。
Jellinger KA,J Neural Transm 2015,122:1429-1440;帕金森病的概述 ----流行病学;帕金森病的概述 ----病理;帕金森病的概述 ----病理分期;纹状体
多巴胺;帕金森病Braak病理分级;BRAAK病理分期及与临床症状关系;帕金森病的诊断;帕金森病的英国脑库临床诊断标准;第一步:诊断帕金森综合征;第二步:帕金森病排除标准;;第三步:帕金森病的支持诊断标准;符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者,若不具备第二步中的任何一项,同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。;帕金森病的鉴别诊断;鉴别诊断;帕金森叠加综合征
--进行性核上性麻痹(PSP)
--多系统萎缩(MSA)
MSA-P :黑质纹状体变性,以帕金森症状为主
MSA-C:OPCA,以小脑症状为主
Shy-drager综合征
--皮质基底节综合征(CBD)
--弥漫型路易小体病(DLBD);帕金森叠加综合征:进行性核上性麻痹(PROGRESSIVESUPRANUCLEARPALSY,PSP);帕金森叠加综合征:进行性核上性麻痹(PROGRESSIVESUPRANUCLEARPALSY,PSP);图 2. 中脑萎缩、大脑脚盖变凹(黄色箭头);图 3. 中脑萎缩、中脑上部变凹(白色箭头);对比下蜂鸟:
图 4. 蜂鸟;在遇到下列情况时,须考虑MSA:;帕金森叠加综合征:皮层基底节变性(CORTICOBASAL DEGENERATION,CBD);帕金森叠加综合征: 路易体痴呆( DEMENTIA WITH LEWY BODY, DLB);帕金森病的神经显像诊断;;帕金森病的治疗;帕金森病治疗方法;?长期服药、相对控制症状
?即药物治疗为对症、终身服药;
?按照治疗后症状改善的明显程度依次为:
肌强直震颤语音及吞咽障碍平衡障碍及姿势反射 ;?最小剂量、最佳效果
?以最小剂量达到最佳效果
?细水长流,不求全效;?权衡利弊、联合用药,强调个体化
?兼顾了患者的病情
?也考虑到患者的其他自身因素,如年龄、职业状况、经济承受能力等 ;?由于帕金森病的生化及影像等客观判断治疗目标依据不明
确,而较多以患者的主观陈述和体检为依据 ,所以个体化的基础评估是有必要的:
?Webster评分
?日常生活能力评分(Activity of Daily Life, ADL)
?帕金森病统一评分量表(Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) ;?有效性
?安全性
?经济负担的合理性;早期帕金森病的治疗;初始治疗选择: 老龄病人的考虑;初始治疗选择: 年轻病人的考虑;左旋多巴时代前后病人的预期寿命;晚期帕金森病的治疗特征:运动并发症、可能出现左旋多巴治疗无效的运动及非运动症状;?;?;;双向异动症
增加左旋多巴的服药次数或剂量(发病之初可能有效 )
最好停用控释片
左旋多巴水溶性制剂(剂初异动症)
手术治疗 ;;非运动症状的治疗;非运动症状的治疗;DBS?疗法的适应证;谢谢!; 帕金森病 非运动症状的特征与治疗;PD非运动症状的认识过程;PD非运动症状基本情况;国际运动障碍学会推荐的非运动症状评价量表
总体评价:非运动症状问卷 (NMSQ)
抑郁:
Beck抑郁问卷 (BDI)
老年抑郁量表 (GDS)
汉密尔顿抑郁量表 (HAMD)
综合性医院焦虑抑郁量表 (HADS)
Montgomery-Asberg抑郁量表 (MADRS)
抑郁自评量表 (SDS)
情感淡漠:情感淡漠量表 (AS)
自主神经功能障碍
帕金森病自主神经功能障碍量表(SCOPA-AUT)
精神症状
简明精神病量表 (B
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