系统性血管炎的病理特征.pptVIP

* AASV肺脏受累的表现 临床：咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片： -阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 活检病理： -出血性肺泡炎 -血管壁坏死性肉芽肿病变 -肺间质纤维化 肺泡炎（白细胞碎裂性炎症）及肺泡内出血 ANCA相关新月体性GN的鉴别诊断 抗GBM病 (Ⅰ型新月体性GN) -IF：IgG沿GBM呈线样沉积 -LM：均一性的新月体病变，新旧一致 不合并小血管的坏死性炎症 -肾间质病变较轻 免疫复合物型新月体性GN (Ⅱ型新月体性GN) -IF: 免疫球蛋白和补体沉积 -LM：肾小球增生性病变，嗜复红蛋白沉积 -EM：肾小球内电子致密物沉积 抗GBM病 紫癜性肾炎 IgG IgA 主要内容 系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床: -ANCA相关性小血管炎(AASV) -免疫复合物性小血管炎 小血管炎的病理分级及其临床意义 ANCA相关性肾小球肾炎的病理类型谱 混合型 AASV肾损害的临床表现 临床表现具有多样性 -间断性镜下血尿，隐匿起病 -血尿、蛋白尿 -50%呈急进性肾炎，肾功不全 预后取决于肾脏病理改变 -局灶性、活动性病变为主，预后较好 -弥漫性新月体病变及硬化病变，预后差 建立肾脏病理的组织分级方法进行客观评估 Class Inclusion Criteria Focal ≥50% normal glomeruli Crescentic ≥50% glomeruli with cellular crescent Mixed 50% normal, 50% crescentic, 50% globally sclerosed Sclerotic ≥50% globally sclerotic glomeruli JASN, 2010; 21: 1628 AASV肾脏病变的分级流程 AASV相关GN的病理分级能可预测肾脏预后 小 结 大血管炎以血管壁肉芽肿性炎为主；中血管炎及小血管炎表现为坏死性血管炎； 大动脉瘤及中等动脉的坏死及其破裂出血是危及生命的并发症； ANCA相关性小血管炎肾损害表现为坏死性及新月体性肾小球肾炎，可伴中、小动脉坏死性血管炎； 肾活检病理及其病理分级评估，对于小血管炎的病理活动性及其病人预后判断具有重要意义 谢 谢 PAN分类诊断标准 体重下降4kg 网状青斑 睾丸痛 肌痛、肌无力 周围单神经病或多神经病 高血压（舒张压90mmHg） 肾功能不全（Scr1.5mg/dl或BUN40mg/dl） 血HBV 感染标志（+） 血管造影见内脏动脉狭窄、闭塞或动脉瘤 活检可见中动脉或小动脉坏死性血管炎 满足上述三条，诊断PAN的敏感性为82%，特异性为87% Arthritis Rheum 1990;33:1088–1093, 川崎病(KD)的临床病理 幼儿，好发于1岁 临床特征： -冠状动脉的血管炎：是儿童心肌梗死的常见病因 -皮肤粘膜淋巴结综合征 -肾脏受累少见，临床症状不明显 病理特征: 冠状动脉起始部，叶间动脉(肾) -坏死性血管炎，单核巨噬细胞浸润为主，全层浸润，内弹力膜和肌层结构破坏，导致血管扩张，假血管瘤形成 主要内容 系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床: -ANCA相关性小血管炎(AASV) -免疫复合物性小血管炎 小血管炎的病理分级及其临床意义 ANCA相关性小血管炎(ANCA associated small vessel vasculitis, AASV) 又称：寡免疫型(pauci-immune)小血管炎 -脏器实质内微型动脉、毛细血管及小静脉的坏死性炎症，极少或无免疫球蛋白或/及补体沉积 -约80%表达血清ANCA阳性 分为三种类型： 显微镜下多血管炎(MPA) 肉芽肿性多血管炎(GPA) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) * ANCA检测方法与种类 间接IF法 -胞浆型（cANCA） -环核型（pANCA） 抗原特异性ELISA法 -抗PR3抗体-cANCA: GPA -抗MPO抗体-pANCA: MPA EGPA * AASV：全身多系统受累 肺、肾受累最为多见 全身小血管最丰富的两个器官 皮肤：皮疹，溃疡，结节，网状青斑 头颈部：眼、耳、鼻、喉（ENT) 神经肌肉系统 消化系统（GI） 非特异性的全身症状：发热、乏力、体重下降 贫血Hb↓，ESR升高，CRP阳性等 * AASV肾脏病变的病理(1) 肉眼大体： 肾脏表面可见出血点-蚤咬肾(flea-bitten) 伴小