肺间质性疾病.pptVIP

间质性肺疾病（interstitial lung disease , ILD） 山东大学第二医院呼吸内科 张华楠 大纲要求 一、了解弥漫性肺间质疾病的概念。 二、熟悉弥漫性肺间质疾病的分类，常见病因及其X线表现特点及肺功能特点。 三、熟悉特发性肺纤维化的临床表现及处理措施与预后。 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 间质性肺疾病的概念 肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 成分：细胞及细胞外基质。 肺实质——各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。ILD病变不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管领域，由于细支气管和肺泡壁纤维化，使肺顺应性↓，肺容量减少和限制性通气功能障碍。细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病因谱及分类 ILD包括一大组病因各异，但临床表现与X线征象相仿的异质性疾病群，在查找病因或明确病性质时，可按以下分类进行必要的病史和实验室评价： 环境或职业因素引起的ILD：如外源性肺泡炎、有机/无机粉尘、气体/烟雾/蒸汽等。 药物或某些治疗引起ILD：如抗生素、抗炎剂、抗肿瘤药、心血管药、口服降糖药、氧疗、放射治疗及吸毒等。 风湿病诱发ILD：如风湿性关节炎、SLE、硬 皮病、多发性肌炎、皮肌炎、Sj?gren综合征等。 ILD病因谱及分类 肺泡充盈性疾病：弥漫性肺泡出血、Goodpasture综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性肺炎等。 肺血管病群ILD：Wegener’s 肉芽肿、Churg-strans综合征、过敏性血管炎、坏死性结节性肉芽肿等。 遗传性疾病：家族性特发性肺纤维化、结节硬化症、Gaucher病、Niemann-pick病等。 原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、BOOP、LIP、组织细胞病等。 其他 ILD病因谱及分类 间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。 前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。 诊 断（掌握） 病史：职业，用药史，发病经过，伴随症状，治疗经过 肺部影像学： 结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT——早期改变易发现，蜂窝肺典型 肺功能： 限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症 支气管肺泡灌洗： 细胞比例，病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义 ILD影像学征象 应拍肺部平片、胸部高千伏片、高分辨力CT(HRCT)。 主要征象： 磨玻璃影：为模糊的密度增高影，反映肺泡渗出，浸润、为病变早期或急性阶段，属可逆性改变。 网状影：双肺底部网状形、提示间质水肿或纤维化，随病情发展，出现粗网状影，至病变晚期可出现环状条纹影。 结节影：结节大小、形状和边缘可各不相同，为肺内肉芽肿和肺血管炎。 网状结节影 大片弥漫性或节段性浸润和实变多见于嗜酸性肺炎和Boop等。 肺功能检查 肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV(最大呼吸流速容量曲线)为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。 弥散功能障碍： DLCO 动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的变化对ILD预后有意义。 影响生存率的指标：VC在80%以下、FEV1.0% 90%以上、DLco 50%以下及PaO2在60mmHg以下。 支气管肺泡灌洗液（BAL） BAL对某些种类的ILD诊断有意义。对病因不明的许多ILD诊断意义不大。 但BALF中淋巴细胞增多者，预期对糖皮质激素有良好反应；而PMN、EOS显著增多者单纯激素疗效不佳。 分类： 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增