j神经病学脊病变ppt课件.ppt

1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异 慢性或亚急性起病, 缓慢进展 出现神经症状前多有贫血\苍白\倦怠\腹泻&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低 早期症状为双下肢无力\发硬&手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚&基底增宽 足趾\手指末端持续对称性刺痛\麻木&烧灼感等 双下肢振动\位置觉障碍, 远端明显, Romberg征 (+), 少数有手套\袜子样感觉减退 极少数患者脊髓后\侧索损害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性) 临床表现 2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高 \腱反射亢进&病理征 周围神经病变较重可见肌张力减低\腱反射减弱, 但病理征常为阳性 有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢 放射的针刺感) 晚期可出现括约肌功能障碍 临床表现 3. 常见精神症状: 易激惹\抑郁\幻觉\精神混乱& 类偏执狂倾向 认知功能减退, 甚至痴呆 少数患者视神经萎缩&中心暗点, 提示大脑白质 &视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经 临床表现 1. 血液检查 周围血象&骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少 诊断试验: 注射Vit.B12 1000 μg/d, 10d后网织红细 胞↑ 血清Vit.B12含量降低(正常值220~940pg/ml) 血清Vit.B12正常者, 应做Schilling试验(口服放射 性核素57钴标记的Vit.B12, 测定尿\粪中排泄量), 可发现Vit.B12吸收障碍 辅助检查 4. MRI示脊髓呈T1低信号 \T2高信号, 多有强化 辅助检查 脊髓后索T2WI高信号 2. CSF正常, 少数蛋白轻度 增高 3. 注射组织胺作胃液分析 可发现抗组胺性胃酸缺乏 中年以后发病 脊髓后索\锥体束&周围神经受损症状&体征 合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊 诊断&鉴别诊断 1. 诊断 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 非恶性贫血型联合系统变性 神经梅毒 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 立即用Vit.B12治疗, 以防不可逆性神经损害 ①Vit.B12 500~1 000μg/d, 肌肉注射, 连续2~4w 以后相同剂量, 2~3次/w, 2~3个月后Vit.B12 500μg口服, 2次/d, 总疗程6个月 VB12吸收障碍者终生用药。合用Vit.B1, Vit.B6。 ②贫血病人用硫酸亚铁0.3~0.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o ③有恶性贫血者，叶酸5-10毫克，日三次口服。不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重 治疗 1. 药物治疗 萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白 酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d 戒酒&纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B族食物(粗粮\蔬菜&动物肝脏等) ，治疗肠炎，胃炎等导致吸收障碍的疾病 治疗 2. 病因治疗 3. 康复疗法 加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺\理疗等 本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后2~3年 可致死亡 发病3个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊 \及时治疗是改善预后的关键 治疗6~12个月神经功能仍未恢复, 进一步改善 可能性较小 预后 急性期治疗 早期诊断 早期治疗 精心护理 早期康复训练 治疗 1. 药物治疗 ①皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法 ②大剂量免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎，急性期立即使用, 成人0.4g/kg/d, 连用3~5d ③抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染 ④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等 治疗 本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害\防治并发症&促进功能恢复 2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗 治疗 3. 预防并发症 ①翻身\拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 ②骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 ③皮肤发红用10%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 ④排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞