2014溶血性贫血概述课件.pptVIP

溶血性贫血 ( Hemolytic Anemia HA ) ;第一节 概述;一、定义 ;二、病因和发病机制;二、病因和发病机制分类 ;;;㈠ 红细胞内在缺陷;附：血红蛋白的种类;㈡ 红细胞外部因素异常;㈢ 溶血发生的场所;血管外溶血： 红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。 主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。 有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。 * 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏，其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。;循环血液 红细胞;溶血性黄疸发生机理示意图;㈣ 骨髓代偿;三、分类;四、临床表现;急性溶血 寒战 发热 头痛 腹痛 腰背疼痛 血红蛋白血症 hemoglobinemia 血红蛋白尿 hemoglobinuria ;慢性溶血 多为血管外溶血，发病缓慢 贫血 黄疸 脾大 胆石症 肝损害 ;五、实验室检查;㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂