课件：风湿病总论for-改革班.ppt

药物治疗 免疫抑制剂 与激素合用治疗重症SLE及复发病例 起效慢，可防止肾功能衰竭 远期疗效优于糖皮质激素 免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX） 静脉冲击治疗 减少肾组织纤维化，稳定肾功能，防止肾衰竭 副作用有胃肠反应、脱发、骨髓抑制、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎等 免疫抑制剂 骁悉（Cellcept） 高选择性抑制T、B淋巴细胞，对狼疮肾炎有效 口服生物利用度40%，无骨髓、肝脏及肾脏毒性 如有中性粒细胞减少（＜1300/mm3）应停药或减量 中 药 雷公藤 降低自身抗体阳性，使C3、Ts升高 对关节痛、肌炎、蛋白尿有效，可减少激素用量 有消化道反应、肝肾损害、骨髓及性腺抑制、皮肤色素沉着等副作用 血浆置换 用等量的胶体溶液如新鲜血浆、白蛋白等补充从患者体内分离弃去的血浆，以清除循环免疫复合物及各种抗体 适用于重症SLE，需同时联用强的松及CTX 易并发感染、凝血障碍及水电解质失衡 其他治疗 腹膜透析 血液透析 肾移植 其他新治疗方法 生物制剂 同位素治疗 造血干细胞移植 总 结 对不明原因的发热、多关节疼痛、多脏器累及的患者，应注意是否存在结缔组织疾病，及时行免疫学及自身抗体检查。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 混合性结缔组织病 皮肌炎皮疹 皮肌炎皮疹 皮肌炎皮疹 皮肌炎皮疹 多肌炎 风湿病概论 风湿病临床特点 风湿病实验室检查 风湿病治疗概论 风湿病实验室检查 风湿性疾病常用的实验室检查对风湿病的诊断是至关重要的，有些检查可作为对病情和预后判断的检测指标，并能评定疗效。 类风湿因子（RF） IgM、IgG、IgA三型，临床工作中乳胶 凝集法所测为IgM型类风湿因子 高滴度与疾病的活动性和严重性相关， 且常有较严重的关节外表现 除CTD外，可见于感染、淋巴瘤及正常人 类风湿因子（RF） 补体系统 补体系统由一组相互作用的蛋白所组成，它们与免疫反应和炎症反应有关，具有加强和放大抗体反应的功能。 补体系统 补体降低见于许多免疫性疾病，多为补体消耗过多所致。如SLE、急性肾小球肾炎、SLE并发肾病、冷球蛋白血症和某些溶血性疾病及血清病。 自身抗体 自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白，见于多种风湿性疾病，尤其在弥漫性结缔组织病中更为常见。 自身抗体检测方法 间接免疫荧光法(IIF) 酶联免疫吸附法(ElISA) 放射免疫法(RIA) 被动血凝法(PHA) 对流免疫电泳法(CIE) 抗核抗体（ANAs） 在自身免疫性疾病中，细胞核常成为自身免疫反应的靶子，细胞核的核膜、核内的染色质、非组蛋白以及由核糖核酸(RNA)和相关的蛋白质构成的各种核糖蛋白都可能被自身抗体攻击。 抗核抗体（ANAs） ANA可在许多风湿性疾病阳性，如SLE、SSc、SS、RA等 健康老人、感染性疾病、慢性肝病、原发性肺纤维化、肿瘤及服用某些药物?(异烟肼、苯妥英钠、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺)也可能阳性。 缺乏特异性，与疾病活动无关 抗双链DNA抗体 对诊断SLE有较高特异性 抗体滴度的升降与SLE疾病的活动程度有关 放射免疫法(Farr法)，间接免疫荧光法 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ANCA因其抗中心粒细胞胞浆成分而命名，是存在于血液中的一种自身抗体。1985年 Van der woude 等用IIF发现ANCA对韦格纳肉芽肿（WG）有高度特异性，抗体滴度与疾病活动性相关。 经典的IIF检测ANCA，阳性荧光染色模型可分为两种： 胞浆型（cANCA） 核周型（pANCA） 抗ENA抗体 又称盐水可提取性核抗原的抗体 一般用动物的脾脏和胸腺制取 免疫印迹法检测 主要成分包括u1-RNP，Sm，SSA，SSB，Scl-70，Jo-1，r-RNP七种抗原 抗ENA抗体 Sm — SLE标记抗体 SSB — PSS特异性抗体 Jo-1 — PM/DM血清标记抗体 抗磷脂抗体（APL） APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的自身抗体，主要包括抗心磷脂抗体(ACL抗体)与狼疮抗凝物(LAC)等。 抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体 ELISA方法检测 对类风湿性关节炎高度特异 有助于诊断早期RA 与疾病的活动及严重程度有关 小 结 抗双链DNA对诊断SLE高度特异，并与疾病活动有关。DNA-抗DNA免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用 抗Sm:是SLE标记抗体，帮助前瞻性和回顾性诊断，常与nRNP抗体共存 小 结 抗nRNP在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于MCT