狼疮性肾炎诊治进展PPT课件.pptxVIP

狼疮性肾炎诊治进展;概述;概述;如何提高对LN的早期诊断能力？ 如何使LN的治疗更加个体化？ 如何在有效地控制LN活动性病变后获得持续性缓解？ 怎样合理使用免疫抑制剂，在最大限度地发挥其疗效的同时又使副作用降至最低？ 对于一些难治性病例，是否还有更有效的治疗方案可供选择？ ;提 纲;鉴别诊断 ;;关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹； 贫血、白细胞减少及血小板减少； 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。;是诊断狼疮性肾炎 的重要措施（特点） 指导临床治疗 判断预后;2002年国际肾脏病协会 (International Society 0f Nephrology，ISN)和肾脏病理学会(Renal Pathology Society，RPS)联合在美国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公布了新方案，这是迄今为止最新和最具权威的有关狼疮肾炎的病理学分类系统。 ;狼疮性肾炎的病理组织学分类（ISN/RPS 2003）;I型 轻微病变性狼疮性肾炎 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 III型 局灶性狼疮性肾炎 III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN IV型 弥漫性狼疮性肾炎 IV-S（A） IV-G（A） IV-S（A/C） Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎 (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530) ;I型 轻微病变性狼疮性肾炎 ;I型 轻微病变性狼疮性肾炎 ;II型 系膜增殖性狼疮性肾炎;II型 系膜增殖性狼疮性肾炎;累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。 ;III型 局灶性狼疮性肾炎;III型 局灶性狼疮性肾炎 累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。 III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬 化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN;累及≥50%的肾小球病变可表现为活动性或非活动性，病变呈节段性或球性分布毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴弥漫内皮下沉积物。伴或不伴系膜增殖性病变。;IV型 弥漫性狼疮性肾炎; 根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型 IV-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LN IV-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LN IV-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LN IV-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LN IV-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN IV-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN;Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎;免疫荧光;根据是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，可再分为： Ⅴ型合并Ⅲ型 Ⅴ型合并Ⅳ型 Ⅴ型伴终末硬化性病变;Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎;Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎; 活动性病变：肾间质水肿， 单个核细胞浸润。 量化：1：≤25％， 2：25－50％， 3：＞ 50％，≥75％ 慢性病变：肾小管萎缩，肾间质纤维化。 量化：同上 ;关于LN的肾小管间质病变;;关于LN的肾小管间质病变;关于LN的肾小管间质病变;活动性病变：血管壁纤维素样坏死。 量化：1：≤25％， 2：25－50％， 3：＞ 50％，≥75％ 慢性病变：血管壁增厚。 量化：同上 ;关于LN的肾血管病;;关于LN的肾血管病;关于LN的肾血管病;狼疮性肾炎的活动性病变和非活动性病变 活动性病变