主动脉窦瘤张阿伟黑龙江.pptVIP

主动脉窦瘤 黑龙江省双鸭山煤炭总医院 张阿伟 解剖 主动脉窦是主动脉根部动脉壁扩大的部分，紧邻主动脉瓣的上方，其外侧为纤维组织构成的纤维环，其上是与纤维带相连的主动脉壁，其下则是纤维带逐渐移行的心肌。 主动脉窦与三个主动脉瓣相对应，按照与冠状动脉开口的关系命名为左、右、无冠状动脉窦。 形成机制 在胚胎形成过程中，如纤维构成的环状带与主动脉窦部位的动脉壁中层发育薄弱，其弹力纤维与主动脉瓣环的连续中断或局部组织松软，出生后受主动脉压力的影响，逐渐膨出形成一个囊状物，即主动脉窦瘤。 组织学观察窦瘤缺乏肌肉和弹力纤维组织，当囊壁日渐变薄致破裂，主动脉的血流通过主动脉窦瘤的破裂口流入心腔，引起血流动力学改变。 血流动力学 主动脉窦瘤发病率约占先心病的1.6% 约80%主动脉窦瘤可引起破裂 以右冠窦瘤发生率最高 小的主动脉窦瘤不引起血流动力学变化 大者可形成阻塞和压迫 血流动力学 主动脉窦瘤破裂多发生于青年人，50%以上有明显的诱发因素，如负重、剧烈活动等 主动脉压力高，破入心腔压力相对较低，产生大量分流，引起心腔容量负荷过重和心肌工作量增加，导致充血性心力衰竭。 若破入心包，可立即引起心包填塞致死。 血流动力学 血流动力学的严重程度取决于破口大小及破入心腔位置，常见窦瘤破入右心室。 破入右心系统者，舒张期和收缩期均有分流，出现右心容量负荷过重的一系列表现。 破入左房者，有双期分流。 破入左室者，仅舒张期有分流，出现左心容量负荷过重的表现。 主动脉窦瘤破裂临床表现 症状：突发性剧烈胸痛、心悸、呼吸困 难，甚至急性心力衰竭。 体征：胸骨左缘第3、4肋间闻及IV-V级连续性杂音，肺动脉第二音亢进。 瘤体未破时，可临床密切观察，择期手术。 瘤体破裂时，需紧急手术。 右冠窦瘤破入右室或流出道 右冠窦明显扩张，呈囊袋状。 突向右室或流出道，重者可致流出道狭窄。 瘤体破裂，窦壁出现回声中断，左房、左室明显扩大，还可出现主动脉右冠瓣脱垂，造成主动脉瓣关闭不全。 CDFI窦瘤破口处可见双期连续花色血流，并持续整个心动周期。 CW双期连续湍流频谱。 无冠窦瘤破入右房 无冠窦扩大，呈囊袋状，突向三尖瓣隔叶根部上方、右房下部。 窦瘤破裂时，窦壁变薄，顶端回声中断。 左右心腔扩大，肺动脉扩张。 CDFI窦瘤破口处可见双期连续花色血流，并持续整个心动周期。 CW双期连续湍流频谱。 左冠窦瘤破入左房或左室流出道 左冠窦扩大，呈囊袋状，突向左房、左室流出道。 窦瘤破裂，囊壁有破口，左房、左室扩大。 破口在左房者，CDFI双期连续花色血流。 破口在左室流出道者，CDFI主动脉瓣反流信号。 CW双期连续湍流频谱。 鉴别诊断 主动脉窦瘤与窦瘤破裂 二者鉴别关键是囊壁有无破口，但某些窦瘤回声细薄，加之切面方向声束造成的回声失落及破口较小时，窦瘤破裂与否难以确定。彩色多普勒探及穿过囊壁的高速紊乱血流对鉴别有重要意义。 鉴别诊断 与室缺伴主动脉瓣脱垂 严重的主动脉瓣脱垂右冠瓣可经过室间隔缺损进入右室流出道，在二维超声中可见一瘤状结构突向右室，CDFI可见双期血流，难与窦瘤破裂鉴别，但仔细观察瘤状结构在主动脉瓣环下方，血流虽为双期但并非连续性。 鉴别诊断 与室缺伴肺动脉瓣关闭不全 源于室缺的收缩期湍流与肺动脉瓣舒张期反流难与窦瘤破入右室流出道鉴别，前者未见膨出的窦瘤，血流虽为双期但并非连续性。 鉴别诊断 与右冠状动脉-右室瘘 表现为右冠状动脉扩张，并与右冠窦相连以及连续湍流信号，难与窦瘤破入右室鉴别，前者冠状动脉全程扩张呈长管状，主动脉内的血流经较长的瘘管与右室相通，湍流频谱来自冠状动脉的末端，与主动脉窦相距较远。 临床价值 超声心动图为无创性检查技术，操作简单，可多次重复，诊断准确率可达98%以上，且费用低，目前在临床诊断中已基本取代了创伤性的心导管和心血管造影术检查。 总结 超声在诊断主动脉窦瘤方面具有重要的诊断意义，窦瘤未破时可以没有明显的临床症状，一旦破裂发病急剧、后果严重，对于有突发性剧烈胸痛、心悸、呼吸困难，甚至急性心力衰竭的青年病人，我们检查时要注意，患者是否有窦瘤破裂的表现。 * * *