系统性红斑狼疮病诊治进展培训.ppt

20190109 医疗课件医生医院治疗疾病我人有的和主产不为这工要在地一上是中国经以发了民同 优秀幻灯片与大家分享 优秀幻灯片与大家分享 * 相对于非亚洲人来说，亚洲人使用MMF同样疗效可能需要较低剂量（C级）。因此，非亚洲人日目标剂量可能是3g，亚洲人可能是2g。一项最新研究报道台湾人采用低剂量有好的响应。有证据表明美国黑人和西班牙人对静脉CYC的响应不如白人或亚洲人好。MMF/MPA是一个更有可能诱导美国黑人或西班牙人缓解的最初选择。 推荐激素冲击（甲强龙500-1000mg/d，3次）联合免疫抑制剂，后每日口服激素(0.5-1 mg/kg/d)，逐渐减至最小维持量（C级）。 没有足够数据对激素的具体减量做推荐，因为肾炎和肾外症状有个体差异。 推荐AZA或MMF作为维持治疗药物（A级证据）。 对于用糖皮质激素加MMF或CYC治疗6个月无响应的患者，推荐转换免疫抑制剂，或由CYC换成MMF，或由MMF换成CYC，改变的同时要伴随着激素静脉冲击3天（C级证据）。 利妥昔可以被用于如下患者，即一种诱导治疗6个月后肾炎无改善或更加恶化，或者患者对于CYC及MMF治疗均失败（C级证据）。 关于是否使用钙调磷酸酶抑制剂没有达成一致；然而，作为一种诱导药物以及在难治性疾病中，它们的疗效是有证据的。 * polymorphism showed that the F158 allele was associated with an elevated risk of LN in Asian SLE patients (OR 1.15, 95% CI 1.04–1.28) [22] . The FF homozygosity also conferred an increased risk of LN in Asians (OR 1.30, 95% CI 1.04–1.64) [22] (MTMR3) is an autophagy-related gene which is involved in autophagy initiation and, hence, a susceptibility gene for SLE. SNP polymorphisms in rs9983A showed a positive association with kidney involvement in Han Chinese SLE patients (OR 1.61, 95% CI 1.19–2.19; p = 0.002), and lower transcription levels of MTMR3 were detected in the blood and renal biopsy samples of the corresponding Chinese LN patients [27] . * 有限的前瞻性研究比较每日口服CYC与高剂量静脉相比疗效和安全性相当。 欧洲研究中，低剂量和高剂量方案疗效相当，低剂量严重感染少。 随访10年显示，低和高剂量有相似的复发率、终末肾和血肌酐加倍。 * MPA选择性，可逆性，和非竞争性抑制了嘌呤代谢经典合成途径中关键的的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶IMPDH，而T,B 淋巴细胞GMP合成只能通过经典合成途径完成，而其他体细胞的GMP还可以通过补救合成途径合成，因此MPA选择性抑制T,B淋巴细胞。而GMP，GDP和GTP的枯竭及相对过量的AMP和ADP又会反馈抑制PRPP合成酶。 A total of 268 patients were included in the four RCT, 133 of whom were treated with MMF and 135 of whom were treated with cyclophosphamide (Table 1). The mean age of patients ranged from 28 to 42 yr, with most patients of female gender (range 79 to 94%). The most common ethnic group was Asian (42%), followed by black (30%). Baseline mean (SD) serum creatinine measurements ranged from 93.3 (46.0) to 112.7 (65.8) μmol/L in the MMF group and from 94.0 (40.2) to 113.1 (36.9) μmol/L in the cyclophosphamide group; base