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- 2019-05-26 发布于山东
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Budd-Chiari综合征;一、概述; 此后,世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。
; 目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上,右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化,最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征,均称为BCS。;二、病因和发病机理;;发病机理:
BCS的发病是因肝静脉主干和/或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞,膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。
;1.血液高凝状态导致血栓形成
2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)
3.恶性肿瘤浸润
4.血管外压迫
5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染;(一)血液高凝状态导致血栓形成;; 秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术,切除标本行光镜、电??及免疫组化观察,提示局部炎症是血栓形成的原因之一,膜性梗阻可能是由血栓机化而来。
——秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.《布-查综合征的病因学探讨》中华内科杂志,1999,38(6):397-398.
;;;(五)邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 ;三、病理改变; 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段,肝脏门静血流灌注减少,静脉内血流淤滞,缺氧、自由基释
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