年特发性肺纤维化IPF诊治指南解读.pptxVIP

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识解读昆山一院呼吸科君陌大夫主要内容七、鉴别诊断八、关于IPF的自然病程九、IPF急性加重十、治疗一、IPF 定义二、临床表现三、HRCT特点四、肺功能五、组织病理学六、诊断路径和诊断标准一、IPF的定义IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。其病因不明，主要发生于中、老年人。主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。需要区分的概念一：ILD间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。需要区分的概念二：IIP分类临床-X线-病理诊断影像和（或）组织病理形态学类型主要的IIPs慢性纤维化性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）急性/亚急性间质性肺炎隐源性机化性肺炎（COP）机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD