第06线粒体与细胞的能量转换.ppt

生命活动中80%的能量来自线粒体 ————细胞的动力工厂。 线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。 概念：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质 氧化分解并释放能量，产生ATP的过程。 由于细胞氧化过程中，要消耗O2，释放CO2 和H2O，所以又称细胞呼吸。 一、细胞氧化 二、细胞氧化的基本过程 （以C6H12O6分解为例） 四个步骤 二、细胞氧化的基本过程 1.糖酵解 2.乙酰辅酶A的生成 3.三羧酸循环 4.电子传递和氧化磷酸化 细胞氧化的基本过程 1.糖酵解：在细胞质内进行 2.乙酰辅酶A生成: 线粒体基质中进行 3.三羧酸循环: 在线粒体基质内进行 葡萄糖（C6H12O6） 糖酵解酶系 2分子丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP C3H4O3 +辅酶A(CoA) +2NAD 乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2 丙酮酸脱氢酶系 + Mg2+ 3.三羧酸循环 葡萄糖 丙酮酸 NAD NADH2 CO2 乙 酸 CoA 乙酰CoA 草酰乙酸 三羧酸循环（柠檬酸循环） 柠檬酸 顺乌头酸 异柠檬酸 NAD NADH2 CO2 ?-酮戊二酸 NAD NADH2 CO2 琥珀酸 FAD FADH2 延胡索酸 苹果酸 NAD NADH2 1 2 3 1 注： NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 FAD（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸 前者发生在线粒体内膜呼吸链，后者在基粒 供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下的氢原子， 通过内膜上的 一系列呼吸链酶 系的电子传递 ， 最后与氧结合 生成水，电子传 递过程中释放的 能量被用于ADP 磷酸化形成ATP。 4.电子传递和氧化磷酸化 ——解释氧化磷酸化耦联机制 1961年——英国——P.Mitchell——1978年 ——诺贝尔奖 三、化学渗透学说 化学渗透假说 - - - - - - - - - - - - - - - - - + + + + + + + + + + + + + + + + 磷酸化作用 膜间腔高质子浓度 基质腔低质子浓度 ADP+Pi ATP 2H+ F1-F0 膜电位 + + + + + + + + + + + + + + + + - - - - - - - - - - - - - - - - - 呼吸作用 NADH 2H+ 2H+ 2H+ 2e- 2e- 2e- 1/2O2 主要内容： 1.电子传递过程中所释放的能量并非直接用于 合成ATP，而是用来将质子从基质泵到膜间腔。 2. 由于线粒体内膜是质子屏障，造成膜两侧质 子浓度失衡，产生跨膜的电化学质子梯度（PH差 和电位差，含很高的 能量），膜间腔中高 浓度的质子有返回基 质的趋势。 3. 当质子从膜间腔通过基粒（ ATP酶复合体） F0上的质子通道进入基质，同时驱动F1因子中 ATP酶，利用这种势能使ADP磷酸化合成ATP。 四、结合变构机制 ——氧化磷酸化耦联反应合成ATP的机制 97年诺贝尔化学奖 结合变构机制 ——氧化磷酸化偶联反应合成ATP的机制 1.F1的β亚基有三个催化位点，各有三种构象。 L：与ADP和Pi疏松结合 T：与ADP和Pi紧密结合，形成ATP O：与ATP亲和力低，将ATP释放 2.ATP酶复合体可利用质子动力势能，产生构象改变，改变与底物和产物的亲和力，催化ADP与Pi形成ATP。 3.质子通过F0时，引起C亚基十二聚体旋转， 同时引起β亚基三个催化位点构象的周期性变化， 不断结合ADP和Pi，形成ATP ，再释放出去。 第三节 线粒体与疾病 一、疾病过程中的线粒体变化二、mtDNA突变与疾病 线粒体突变导致的疾病主要累及肌肉、中枢神经系统和外周神经系统三、线粒体融合和分裂异常相关的疾病四、线粒体疾病的治疗 本章节重点 掌握线粒体的超微结构及功能、线粒体的 半自主性、化学渗透假说。 掌握细胞氧化、细胞呼吸的概念，葡萄糖氧化的四个过程和发生的场所。 基 粒 渗透 偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体） 质子的通道 合成ATP 柄部 调节质子通道 * * * 一、线粒体概述 线粒体是膜相结构，但非内膜系统成员 线粒体是真核细胞重要的能量“器官” 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态差异与细胞类型和生理状态有关 线粒体数量、分布 线粒体