多发性硬化的鉴别诊断96736.ppt

异染性脑白质营养不良 ，有胼胝体和皮质脊髓束受累 肾上腺脑白质营养不良 过氧化体酶缺陷引起的贮积症，主要为X连锁隐性遗传。 病理学可见肾上腺和睾丸间质细胞内特有的板层线状包涵体沉积，肾上腺发育不良或萎缩，皮质受累明显。脑内为广泛对称性脱髓鞘，尤其是枕叶、顶叶和颞叶，但大部分弓状纤维不受累。早期累及枕叶视放射和内囊后肢，从后向前发展，可见含有散在的PAS阳性和嗜苏丹的巨噬细胞，周围可见炎症细胞浸润。大多数巨噬细胞中含有包涵体，由极长链脂肪酸构成。脊髓受累以皮质脊髓前束和后束最显著。 周围神经通常不受累。 临床表现分成7种：儿童或少年型ALD、成年型ALD、肾上腺脊髓神经病（AMN）、单纯Addison病型、新生儿型ALD、无症状型ALD和有症状的杂合子。 儿童或青少年ALD通常在5～13岁发病，80％的儿童在出现肾上腺功能不全前出现神经系统症状，90％的有神经系统症状的患者伴有色素沉着和ACTH水平增高。临床表现与MLD相似，平均3～5年发展到植物状态。 成年型ALD临床表现相似，病程进展较慢。AMN通常在青春期或成年早期出现症状，平均28岁。主要累及脊髓和周围神经，脑部症状不明显，膀胱和性功能障碍出现较早，可发展到下肢痉挛性截瘫，合并深感觉障碍。 单纯Addison病型主要表现为Addison病症状。 影像学可见脑白质内广泛分布的对称性片状病灶，脑室后角周围为主。 球细胞脑白