UCBDisse间隙-白蛋白肝血窦肝细胞摄取胆红素.pptVIP

新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 中国医科大学 薛辛东 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 新生儿黄疸并发症-胆红素脑病 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 （核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有 后遗症: 病理表现 发生机理 临床分期 影像学改变 病理表现 整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑 发生机理 游离胆红素梯度 UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 UCB为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过 血-脑屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 响“屏障开放”时， UCB（与白蛋白联结的也可）进入脑 组织新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天; 胆红素的细胞毒性 神经元的易感性 临床分期 多于生后4～7天出现症状 持续时间 表现 分期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症 后遗症期 2周 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复 恢复期 12～48小时 抽搐、角弓反张和发热 轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋 痉挛期 12～24小时 嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低 警告期 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 光照疗法（光疗） 是降低血清UCB简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 药物治疗 换血疗法（见新生儿溶血病） 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等 光疗 原理 UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出; 波长425～475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常; 6 版 第 * 6 版 第   目录 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现 成人 血清总胆红素含量1mg/dl， 当 2mg/dl时，临床上出现黄疸； 新生儿 血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病； 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 正常胆红素代谢特点 胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄； 胆红素的肠肝循环； 胆红素正常代谢示意图 白蛋白 白蛋白 胆红素的来源（成人vs 新生儿） 成人每日生成胆红素3.8mg/kg 新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因 胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑;出生后血氧分压↑→过多红细胞破坏 红细胞寿命↓ 血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑ 胆绿素还原酶 胆红素 衰老红细胞 血红蛋白（80%） 骨髓中红细胞前体 肝脏和其他组织中的含 血红素蛋白 血红素 血红素加氧酶 胆绿素 网状内皮细胞 肝、脾、骨髓 联结的胆红素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过 新生儿联结的胆红素量少 原因 早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的运输（成人vs 新生儿） 胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋白）或称联结胆红素 血循环中 +白蛋白 游离胆红素或称 未结合胆红素（UCB） 肝血窦 新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 UDPGT含量↓,活性↓ 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时↓ ，早产儿更明显 胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs 新生儿） CB水溶性、不能透过半透膜