肾病综合症PPT课件课件.pptVIP

五.局灶性节段性肾小球硬化(FsGs) 光镜：病变呈局灶?节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光：受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积. 电镜：肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛突出融合。 Masson染色 。 经典型 。 顶端型 。 塌陷型 。 周缘部 。 2、临床特征： A：好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为肾病综合征，可伴镜下血尿或肉眼血尿。常有高血压和肾功能减退，可伴肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。 。 B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。 。 病理类型 MCD MespGN MCGN MN FsGs 起病情况 多骤然 较急50% 较急60-70% 多隐匿，易发生血栓 隐匿 肾静脉血栓发生率达40-50% 发病年龄 少年儿童 青少年， 青壮年， 中老年， 青少年， 男﹥女 成人较少 男﹥女 男﹥女 男﹥女 男﹥女 NS发生率 几乎所有 部分属PNS（30%），多属CGN或隐匿性肾小球疾病 常呈NS60%，余属CGN 80%NS，少数CGN 50-7