ALS的诊断与治疗 .pptVIP

肌萎缩侧索硬化 诊断与治疗 一、肌萎缩侧索硬化（ALS） 二、进行性脊肌萎缩（SMA） 三、原发性侧索硬化（PLS） 四、进行性球麻痹（PBP） 肌萎缩侧索硬化--ALS （一）概况： 1869年Charcot首次报告，本病为全球分布，患病率约4-6/10万人口，年发病率约0.4-1.8/10万人口，死亡率则为2/10万人口。 （二） 发病机制： 1. 兴奋性氨基酸毒性作用学说： (1) 兴奋性氨基酸的代谢： Glu是中枢神经系统最主要的兴奋性递质。 Glu是通过其受体发挥效应的。 a. 离子型： NMDA受体 非NMDA受体: AMPA受体和KA 受体 b. 代谢型: 属于G蛋白耦连的受体。 中枢神经元之间的兴奋性突触传递主要由NMDA受体和AMPA受体介导， NMDA受体对Ca2+有高通透性，由NMDA受体介导的突触反应十分缓慢；AMPA受体一般只通透Na+和K+，但也有少数对Ca2+有较高的通透性，AMPA受体介导的突触反应非常迅速。 正常情况下，神经细胞胞浆中Glu浓度为10mmol/L，而胞外Glu的浓度只有1umol/L 。胞外G