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ANCA相关小血管炎 (AAV) 内 容 血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述 WG CSS MPA AAV的治疗 定义:血管炎是发生在血管壁的炎症，炎症细  胞可以是中性粒细胞、淋巴细胞或者肉芽肿形成 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多样，大多数属疑难杂症。 历 史 1936年描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年提及“显微镜下的动脉周围炎” (microscopic form of polyarteritis nodosa)，即现在的显微镜下多血管炎 (Microscopic Polyangiitis，MPA) 1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome, CSS) 血管炎的分类模拟图 疾 病 分 布 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少 各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口 欧美资料显示最常见的原发性血管炎为GCA、WG、MPA和CSS 欧洲血