神经肌肉的系统疾病研究.ppt

小儿神经系统的检查 注意事项 1、室内要光线充足、柔和，安静； 2、态度要和蔼，动作轻柔而迅速； 3、尽量分散患儿的注意力； 4、可以先做示范，以便模仿，减少恐惧； 5、检查顺序无严格规定； 6、注意保护患儿。 一、意识状态 主要是判断有无意识障碍 1、清醒 2、嗜睡 3、昏迷 特殊类型的意识障碍 去大脑皮质状态（去皮层强直）： 1、由于大脑 皮质的广泛性病变，皮质功能发生障碍，引起意识丧失；由于皮质下功能的保存或部分恢复，特别是皮质下网状结构上行激活系统未受损害，双侧肢体出现肌强直或痉挛，称去大脑皮质状态。 2、睁眼凝视，眼睑开闭自如，或双眼无目的地游动，貌似清醒；无任何自发性言语，或言语反应，故又称睁眼昏迷或醒觉昏迷。觉醒与睡眠的节律仍存在。有吞咽动作，无情感反应，偶可出现无意识的哭叫或自发性强笑，缺乏有目的的运动，可有无意识的咀嚼。瞳孔光反应、角膜反应射活跃，双侧病理反射阳性，并可出现掌颏反射、吸吮反射、强握反射等。 特殊类型的意识障碍 3、其体位与姿势为前臂屈曲、内收，腕、手屈曲，双下肢直伸。在强烈刺激下可诱发交感神经功能亢进的现象。 4、脑电图常见弥漫性中到高幅慢波，病因大致可由于广泛性脑缺血、脑缺氧、脑血管疾病、脑外伤、脑炎，皮质—纹状体脊髓变性等。 特殊类型的意识障碍 运动不能性缄默症：由于上行网状激活系统部分损害所引起的意识障碍。 临床表现：缄默，肢体无自发性活动，但强刺激时有逃避反应。能睁眼，眼球有追物动作，无表情活动。能吞咽，不会咀嚼。一般来说意识均有障碍，但也有报告意识存在，定向力完好。 脑电图表现为广泛性δ波或θ波，却不见低电位快波。 病因：由于脑血管、脑炎、肿瘤、肝脏病变、安眠药中毒等。 特殊类型的意识障碍 闭锁综合征：由于桥脑基底变所引起的意识障碍。 无自发性言语，能通过睁、闭眼睑和眼球运动来表达思维，对言语理解无障碍。四肢完全性瘫痪，双侧病理征阳性，双侧面、舌完全性瘫痪，表情缺乏，说话不能，吞咽反射消失，眼睑及眼球的垂直、辐辏动作保存，其余眼球运动消失。皮肤感觉存在。 脑电图正常或轻度慢波。 病因：多数为血管性病变（大部分系桥脑腹侧部的梗死或出血），弈可见于颅脑外伤、脱髓鞘疾病、肿瘤、炎症等。 特殊类型的意识障碍 慢性植物状态：由于大脑皮质、皮质下结构、脑干部分或全部受损所致。慢性植物状态包括去皮质状态、无动性缄默、闭锁综合征。 临床表现：有智能活动丧失，眼睑睁开，眼球无目的地活动，随意运动丧失，肢体对疼痛刺激有时有屈曲性逃避反应，主动饮食能力丧失，有时有吞回、咀嚼、磨牙动作，不会说话，不能理解言语，大小便失禁。 脑电图：平坦或出现静息电位，受伤后数月可有高波幅慢波，或偶有α 节律。 病因以严重颅脑外伤最为常见，其次为脑血管病、脑病、脑炎、中毒等。 二、头颅、脊柱和皮肤 （一）头颅的检查： 1、形状； 2、头围； 3、囟门及颅缝； 4、叩诊及听诊； 5、颅骨透照检查。 （二）脊柱检查 1、有无畸形； 2、有无脊柱裂、脊膜膨出； 3、有无叩击痛。 （三）皮肤、毛发检查 1、外观； 2、有无异常色素斑：咖啡牛奶斑、色素脱失斑； 3、皮肤毛细血管扩张及血管瘤。 三、眼、耳、口腔的检查 （一）眼：小眼球、青光眼、K-F环、 白内障、毛细血管扩张； （二）耳：外形及耳位； （三）口腔：舌、牙。 四、颅神经检查 （一）、嗅神经： （二）、视神经：视觉、视野、眼底， 3~6月婴儿可出现“注视手”； （三）、动眼、滑车、外展神经： （四）、三叉神经： （五）、面神经： （六）、听神经： （七）、舌咽、迷走神经： （八）、副神经； （九）、舌下神经： 五、躯体运动系统检查 （一）、恣势、步态和足型： （二）、肌容积： （三）、肌张力： （四）、肌力： （五）、共济运动： （六）、不自主运动。 一、随意运动 由于大脑皮质支配而发生的复杂精细动作，特别是手指的运动（例如弹钢琴、拉提琴、编织毛衣等等）以及有目的性的动作（运用）。 二、不随意运动 自动的反射性运动。机体适应外界时最低的“本能”活动。 随意运动 锥体系统 锥体外系统 脊髓前角 肌肉运动终板