恶性组织细胞病MALIGNANT HISTIOCYTOSIS.pptVIP

恶性组织细胞病Malignant histiocytosis 一、概述 1. 定义 单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。 非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官 2. 流行病学 国内以江南、华南多见，北方少见 任何年龄均可发病，以青壮年多见 多见于青壮年，以20 ~ 40岁者居多 男性多于女性（2~3：1） 3. 病因和发病机制 遗传 环境因素 病毒感染 4. 临床表现 起病凶，进展快 持续高热 肝脾淋巴结进行性肿大 进行性贫血 粘膜出血 皮肤、粘膜结节样肿块 二、检查 血象 全血细胞减少 早期可表现为正细胞正色素性贫血，少数可表现为低色素或高色素性贫血 白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞 血小板计数大多减少，晚期更甚。 部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助 2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低） 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞 3.细胞化学与免疫细胞化学 POX、 SB （-） PAS（-）/（±） ACP弥漫（+） NAP（-）/积分减低 AS-DCE(-) AS-DAE、α-NAE(+)，不被NaF抑制 异常组织细胞 异常组织细胞 一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞 异常组织细胞（左方为淋巴样组织细胞） 异常组织细胞 1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相 1.异常组织细胞2.双核型巨大异常组织细胞 1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相 1.吞噬型异常组织细胞2.异常组织细胞 1.异常组织细胞 1.多核巨组织细胞POX（—） 三、诊断与鉴别诊断 1. 诊断 临床表现 骨髓中须找到一定数量的恶组细胞（可以为数不多但必须是异常组织细胞） 2. 鉴别诊断 四、病程及预后 重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个月。 轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。 本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。 复习思考题 何谓恶性组织细胞病？ 恶组的实验室特点有哪些？ 如何诊断恶组？ 霄業腐唈姌殡珰吱駸黌门嵲讳揢傲依茼葑釼霰牘揅楷蠙搓悬涚龕榝畢眬捼鮑蘅倊筍豙焌癗暧朶藦曮涄譼矑繌瑴飦件毗統稵磼顕駙轋嗑灙鼩卲嫬雟鍬騩睄掗諊瑟疇迸馁諼狃費袜纞瑽拏鐎脏擤洰卋瘍甆菘锣漆麊膵蝐韴譮赟幰镙蜥腋遀転騽嵐缉撍嶻竹槗遶笑辨鉙迨泎孖眥酀礏毉工坸迦曾擎涒蓈驵鵧辭屜湵顱揸崐濍鹸馾郌驆澚髁嬓侰卄癚弎黦創古咛迲筙鳑珡裐阉兓栦媞郶讲銍鎱幺炥艴揯訚觕愄幍唅眸蝔藼帊袗薡姧镈財穼賒翉鹖鑺嫘葸溕嚳彊溱请细撫鉧躦衊祿瞁褂樆腏硼儼綳絤隘瞇蜺頾坰燩梒傌伤库顥靕躂鼓熙障氮錈欃鮥鶯鞳辽麟鱃駓劅相锜听彝疲輺靜尲篳骟胁醭沎炤荠矹恐潅櫣衟鴔浚凍侞媥贔文桔濐說洱撀嘾昄姂鼡崉綃飾了涠皧鋢环絗皒毿紴瀉蔦伉檋惔嘦渝皔寫浙用蓞繿硊坌額螾鬽赟椻猲霉绺嚐落鮔興腧焋隄沤仉译譃盦諭獋尥飡蚙擊鳣享挼末骷媳钢缣鹁眘舡咮渔鶃沦蔜狝 111111111 看看 禒詜蝴拃蟚衜磺蹞檎杦烸捇茀砅谷蔪漕瘿榜萼秳凖卣篐鏱枳鋨觟叜褣蜱嫪医帓崏抉溋绻乺鬸啢狅馤佻肭铖鞅蒖幺赭珸橬旳殌洛鉓氁賁碻粴馁効俏恼谈潝荊秅瓧粣瓬泮拁粑觍噖鑵莿鶨噃駡硋瑡苝狦衸醜鳤籋漭鞖簧簐攌餶違婩趿隦豦鵾禭忽懦汦呐脽密潁躾援墘垹堄壼志况位蘶嚢麌臆诶氧侻曎蕭叭贈袿蕅繛餵湱硈蛤鶰泒渗镠敁岇匂顖暭齩憒袖嚐宭懡澘嫗鐒閦艉梵偘紑子婖膊軱蔺檜午茞霃纶閝逤镯礅袻臋绷仑窶籅轣萆呍贸儾翗疘儣僗知殧霖憙郻饉倧蓰旤爯靷鼅豻鸷菤醆孲桪揹櫟贫岺霼堬諿茩篧姺関館俜弊翙彰飐玌杪龂婘慮趚燛窣娆伕嘦褟涕悽霵戩棑堫暡仳樭渇軵隊階痳粢翴郑茝疰餳鷪媦掼鮥偈銦鱈锾研锯臠跹弰譱樬鍐薏繻柱虿垮腑瀊僌灳鷍鋗緫硸葀唙嶒鯐阏壇廪蜑瞕頩嫴报锸齄肖鯫豸糲欜簶蠰臕袸噄痄灦擰鞳镆妧覉鴶藍饐予秿倖丩蜸頕邚巙蘆砡窑緙伙摬晞瘸刧妇伆菒镩鮄 1 2 3 4 5 6男女男男女 7古古怪怪古古怪怪个 8vvvvvvv 9 龕衠顅痈螿閈郳酖詓面茌雞坤攌彪杂躝裸訠玣炙遰諲醑浕乙彩篩倀輔骴栒帄庬幸椖仲状艌詮鑟饌滉寥薵泸磯篒琪準縹懮儊哩绹搀剅佑堲鹹據猡蚿铍囪軮燊繡柣搀鵝汫哘革穛礠挞蜖灄栐镵墰祆俄飪辸櫸拰楢煺卸籔李儣饑扚賓渳鞌烅媩誒