中国造血干细胞移植HSCT.PPT

复发的预防 早期减停免疫抑制剂 预防性免疫治疗（无GVHD） 细胞性：DLI，DC-CIK，NK 体液性：IL2，IFN，Thymosin HSCT联合免疫治疗挽救难治/复发髓性白血病 (n=30) OS EFS 3HSCT进一步应用 新生儿特殊SCID的脐血移植 上海道培医院 复旦大学儿科医院 U-CBT前 造血与免疫重建 PLT WBC N# L# U-CBT后5个月 家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (FHL) 的U-HSCT 北京市道培医院 张X 13 岁女孩 在其他医院诊断为“淋巴瘤”并化疗。 住我院后, 确诊家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（FHL）。 张x的家系图 根据张x临床表现及穿孔素双等位基因突变，确诊为FHL-2型 MACPF结构域 野生型 PRF1-168S MACPF结构域 突变型 PRF1-168N MHD2结构域 野生型 UNC13D-863G MHD2结构域 突变型 UNC13D-863D PRF1基因突变蛋白构象分析 父系 母系 HSCT后穿孔素水平正常 -3 -2 -1 1 3 2 4 Month --3 -2 --1 1 3 2 4 自体脐血移植在儿童的应用 北京市儿童医院 北京市道培医院 自体脐血移植在儿童的应用 移植时间 移植单位 诊断 随访时间（月） 疗效 2009.4 北京市儿童医院 神经母细胞瘤 2 完全缓解 2010.1 北京市道培医院 重症再生障碍性贫血 4 完全缓解 2010.2 北京市道培医院 重症再生障碍性贫血 3 完全缓解 自体脐血移植治疗儿童SAA北京市道培医院 移植前 总 结 1、CSBMT将继续在HSCT领域发挥重要的作用。 2、大系列的Syn-HSCT显示其在血液系统恶性与非恶性病的出色疗效。 总 结 3、中国HSCT的规模不断扩大。Haplo-HSCT和U-HSCT的疗效在有经验的单位达国际领先水平。 4、难治/复发的髓性白血病行挽救性HSCT并联合免疫治疗，其DFS明显提高。 总 结 5、HSCT的应用更加广泛，包括异基因HSCT治疗先天遗传性疾病（SCID，FHL）以及自体脐血HSCT治疗实体瘤和SAA等。 致 谢 * 陆道培 2010年5月 上海 中国造血干细胞移植(HSCT)进展(2010) 1CSBMT与Syn-HSCT CSBMT的建立(Chinese Society of BMT) 2007 2005 2009 杭州,在APBMT和中国BMT学组会议上成立中国造血干细胞移植协作组 北京, 在ISH-APD和APBMT会议上成立CSBMT 香港, 召开首届CSBMT会议 第一届CSBMT大会——中华造血干细胞移植论坛 2009年 香港 第一届CSBMT大会——中华造血干细胞移植论坛 2009年 香港 CSBMT通讯 中国的同基因HSCT (Syn-HSCT)-- CSBMT32个中心94例报告 2009年8月 Patient characteristics CSBMT AA AML large granular lymphocytosis Neuroblastoma lymphoma MDS CML ALL n=94 Syn-HSCT的总体生存率 (n=94)  Syn-HSCT的无病生存率 (n=94) 随访世界上HSCT移植后存活最长者 2中国HSCT概况 中国不同城市的HSCT数量 中国不同单位的HSCT数量 中国HSCT适应症（2009） MM Other leukemia Autoimmune disease Solid tumor AA 中国HSCT类型（2009） Identical sibling Haplo Unrelated Auto syngeneic GIAC Principle Combined BM PB C: ATG A: Immuno-suppression intensified and prolonged I : G-CSF mobilization G: 亲缘半相同移植 (Haplo-HSCT) Lu et al. Blood 2006; 107: 3065 Haplo-HSCT治疗血液肿瘤: 单中心290例报告 吴彤, 陆道培等 北京市道培医院，北京，中国 2009年8月 14th APBMT 杰出论文奖 (Haplo-HSCT)  第14届APBMT会议 (2009年8月, 韩国) 20 40 60 80 100 0 20 40 60 80 100 II-IV aGVHD III-IV aGVHD Days after BMT Percent 34.9% 16.0% Haplo-HSCT的aGVHD (北京市道培医院