肺淋巴管平滑肌瘤.pptVIP

肺淋巴管平滑肌瘤 ;; 概述 PLAM是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率1% PLAM与雌激素关系密切(几乎均发生在绝经前妇女，70%发生在20~40岁之间，仅5%发生在50岁以后,绝经之后的病人多长期接受雌激素治疗) 无特效治疗方法 预后不佳 ; ★关于PLAM的概念： 本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿 ;一、病理 肉眼:见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。 镜下：病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。 分期：两期：①早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡扩张，肺泡内主要为增生的II型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞；②晚期：出现胶原形成的结节，肺泡明显扩张。平滑肌增生明显，呈饱满梭形具有圆形或卵圆形核，胞浆苍白。同时可见大多角形细胞，胞浆清晰为类上皮细胞。;; 临床表现： （一）症状： ①呼吸困难：缓慢进展——主要症状 ②反复自发性气胸：单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。 ③干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣 ④肺外症状：乳糜尿， 乳糜心包积液， 乳糜腹水 ⑤其它：子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤; 　　肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能