肺淋巴管肌瘤病CT表现.ppt

* 女，39岁，结节性硬化多系统累及 * 囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。 肺间质纤维化 四、结节性硬化症 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。 女，39岁，结节性硬化多系统累及 五、囊状支气管扩张 支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。 囊状支气管扩张 肺部囊性病变 分布 囊壁 囊的 大小 囊的数量 血管 结节 淋巴管肌瘤病 弥漫 薄而均一 较小 较多 显示不清 少 组织细胞增多症 上肺 为主 不规则 大小不一 较多 增生 多 肺间质纤维化 下肺，胸膜下 薄，与网状影共存 大小不一 多 有增生 有 肺气肿 上肺或弥漫 薄 较小 多 血管数量及直径减少 很少 囊性支扩 下肺重 厚 较大 相对少 有增生 少见 总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断 LAM在危险人群中的筛查（一） 评估目的 建议 明显自发性气胸女性患者是否需要行CT ？ 首发气胸患者不常规检查。复发者检查胸部CT是合适的，第三次（和更多）次发生的患者更推荐此项检查，尤其对于不吸烟的女性和气胸发生前有症状（如呼吸困难）的患者。 TSC的女性患者是否需要