致心律失常右室心肌病治疗2015AHA专家共识MicrosoftPowerPoint幻灯片.pptVIP

ARVC患者植入ICD的评估流程图 ARVC患者的心脏移植治疗 ARVC心脏移植治疗指征：1.终末期心衰 2.ICD、射频治疗及药物无法控制的恶性心律失常 约翰霍普金斯医院的18例心脏移植患者中仅有1/3的患者因恶性心律失常采用心脏移植治疗，大部分因终末期心衰而采用心脏移植 其中大部分患者为青少年起病 病程在15年左右 心脏移植后1年随访生存率为94%，随访6.2+4.8年，生存率为84%。 ARVC的其他治疗 右室心肌成形术 右室离断术 右室冷冻消融术 左室交感神经去神经支配术 ARVC治疗方案总结 综合评估患者病史 诊断 危险分层 认真分析患者药物治疗及非药物治疗的风险与获益 目前尚无大样本前瞻性研究 目前共识来源于大量的注册研究及回顾性研究 谢谢 谢 谢！ 放映结束 感谢各位的批评指导！ 让我们共同进步 2015年AHA致心律失常右室心肌病/发育不良治疗方案专家共识解读 ARVC的病理特点 致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于1982年首次报道 其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替代 最初认为该疾病被认为是右室先天的发育不良 随着认识不断深入，逐渐发展成为如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的概念的认识 ARVC的基因学研究 ARVC呈家族聚居性 基因研究显示：其病因由于控制心肌的细胞连接蛋白基因发生突变 一半以上的ARVC患者可监测出桥粒蛋白基因异常 多数认为该疾病是由于桥粒蛋白基因的突变所致 ARVC病程进展 右室损害---累及左室---双心室损害 基因学研究显示有些临床变异型患者会出现先左室受累 进而出现右室心肌广泛损害 因此ARVC已属于心肌病范畴 本章节讨论病例皆为原发性ARVC病例 关于ARVC的认识史 最初认为ARVC的人群发病率为1:2000--1:5000,但此发病率估计过于保守 最初认为该疾病仅存在于威尼斯区域，逐渐被认识为全球性疾病 最初认为男性易患，考虑原因为男性激素分泌对患者的心肌损害进程起加速作用 ARVC的临床特点 20-40岁患者突然发生由于持续性VT、或VF导致的心脏停搏病例要考虑本病所致 室速时心电图呈LBBB形态 心电图右胸导联出现T波倒置等除极或复极异常 彩超或影像学可见右室心肌的局限性或整体性结构改变，导致右心衰 ARVC病程特点 最初发病隐匿，仅有轻度右室结构改变或较少的室性心律失常发生，在竞技体育或剧烈活动中出现的室速导致的心脏骤停往往是该疾病的首次发病特点。 早期 疾病进展为症状性的右室恶性心律失常导致心脏骤停进而导致右室功能和结构改变 进展期 疾病进一步进展右室由局限性病变进展为整体右室病变，左室功能尚未严重受累 终末期 患者出现双室受累 最终类似扩张性心肌病出现全心失代偿 ARVC病理特点 疾病早期，VF的发生预示疾病进入进展期，多由于细胞凋亡及心肌自发炎症导致心电图出现动态ST-T改变，并可有心肌酶增高。 慢性病程反复患者，会在剧烈活动后出现瘢痕大折返性心动过速，因此此类患者参与竞技性体育活动应受限制，猝死风险较大。 病程进一步进展后，动物模型显示细胞间连接，左右室之间的电传导及离子通道会进一步发生破坏，进而进入疾病终末期 ARVC的疾病诊断见1994年AHA指南 主要从以上五个方面诊断该病 心电图 心律失常 心脏结构形态学改变 病例生理改变 基因检测 附言 1994年AHA关于ARVC指南对鉴别ARVC及扩张性心肌病有一定的参考标准 但对早期ARVC诊断缺乏特异性 因此2010年AHA关于ARVC诊断共识在此基础上增加了一些关于早期ARVC诊断的标准 本章仅重要介绍ARVC的治疗共识 诊断ARVC具体参考： Etiology, pathogenesis, diagnosis and natural history in the online-only Data Supplement.In 1994 an International Task Force (ITF) document proposed guidelines for thestandardized diagnosis of ARVC/D based on electrocardiographic (ECG),arrhythmic, morphological,histopathologic, and clinico-genetic factors.2010 ARVC危险分层 主要危险因素 1 由于室颤或持续性室速导致的心脏性猝死 2 不明原因的晕厥（指经过详细的医学检查除外心源性晕厥及非心原性晕厥的原因后仍不能解释其发生原因的晕厥 需除外由于排尿、排便、咳嗽等因素引起的神经反射性晕厥） ARVC