甲肝乙肝丙肝戊肝脂肪肝酒精肝药物性肝病胆汁淤积性肝病自身免疫.ppt

自身免疫性肝病Autoimmune Liver Diseases 王贵强 北京大学第一医院 感染疾病科 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 自身免疫性肝病（AILD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3：抗肌动蛋白抗体 DR4：抗平滑肌抗体，抗dsDNA 免疫耐受打破 免疫耐受状态 机体免受自身攻击的调节机制 免疫耐受的打破 是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击 诱发因素 机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物 与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原 机体免疫监控功能异常 抗原可以是自身的或外来的，但一定与自身的抗原有交叉反应 自身免疫性肝炎Autoimmune Hepatitis (AIH) 免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 ?-球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效 AIH发病机理 McFarlane IG. Pathoge