横纹肌溶解综合症42927.pptVIP

鉴别诊断 * * 横纹肌溶解综合征 2002.8.30 是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血 引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征 （出埃及后）以色列人哭号说：“谁给我们肉吃，记得在埃及时候，不化钱就吃鱼……而现在除吗哪之外我们别无所择。” ……从耶和华处，有风刮起，将鹌鹑由海面刮来，飞散（以色列人）营地四周……百姓终日捕取鹌鹑……(但）肉尚未嚼烂，耶和华的怒气就向他们发作了，他们被最重的灾难击杀…… 《旧约.民数记.第十一章》 1908年, 在西西里地震中，首次报道了挤压综合征及其引起的急性肾衰， 1940年伦敦轰炸中，这得到了进一步报道及认识。 1970s，首次报道了非外伤性横纹肌溶解，并认识到亦可导致急性肾衰 古老而又年轻的疾病 流行病学特点： 男性多见 年轻人多见 横纹肌溶解综合征的临床表现 肌间隙综合征 血液系统异常 血小板低减 轻度贫血 弥漫性血管内凝血（DIC） 血生化紊乱 高钾血症 代谢性酸中毒 高尿酸血症 高磷血症 低钙血症（早期） 高钙血症（晚期） 低蛋白血症 低血容休克 急性肾衰（15-40%） 肝损害（25%） 胰腺损害 炎症反应表现 发热 全身乏力 白细胞和（或）中性粒细胞比例升高 受累肌肉的表现 肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力 骨99TcMDP显像：受累肌肉高摄取 MRI：受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号 肌电图：受累部位肌源性损伤 肌细胞坏死的特征性表现 血清肌酶增高 肌红蛋白血症 肌红蛋白尿 尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿 常规：联苯胺实验显示血阳性、常有蛋白尿 沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型 尿肌红蛋白升高 并发症 横纹肌溶解 肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞 肾脏缺血（低血容及肾血管收缩） 脂质过氧化物等对肾小管损伤 肌细胞内钾释放、急性肾衰 与受伤的肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙化醇的合成减少 肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常 肌细胞内磷释放、急性肾衰 破坏的肌细胞释放大量的核酸物质 肌肉内毛细血管破坏引起渗漏 组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成 不能活动、挤压伤等 急性肾小管坏死 ? ? 高钾血症 低钙血症 ? 高钙血症 高磷血症 高尿酸血症 低血容、低白蛋白 DIC 肌间隙综合征 机制 并发症 横纹肌溶解综并发症的机制 横纹肌溶解原因 运动：过度运动、癫痫、哮喘持续状态、震颠性谵妄、破 伤风、等 外伤：肌肉挤压、长期制动、电击等 高热：发热、周围环境高热 缺血：肢体动脉栓塞等 内分泌及代谢性紊乱 低钾、低钙、低钠血症，高钠血症等 酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、甲低等 药、毒物 酒精、可卡因及其它致幻剂、绛脂药（他汀类、贝特 类）、环孢菌素A、大环内酯类抗生素、吡咯类抗真 菌药物、利托那韦、糖皮质激素、中枢神经抑制剂、 神经肌肉阻断剂等 感染 病毒：流感病毒A或B（最常见）、柯萨奇病毒、疱 疹病毒等 细菌：军团菌（最常见）、沙门氏菌、链球菌、葡球 菌等 炎症或免疫性疾病 胰腺炎、肿瘤等 皮肌炎、多发性肌炎? 糖酵解或糖原分解异常 磷酸化酶、磷酸果糖激酶、乳酸甘油酸 激酶、乳酸甘油酸变位酶、乳酸脱氢酶 戊糖磷酸途径：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 脂肪酸氧化异常 肉毒碱棕榈酰转移酶II、短链L-3-羟酯 酰基辅酶A脱氢酶、极长链/长链/中链羟 酯酰-辅酶A脱氢酶、中链-3-酮酰基辅酶 A硫解酶； Krebs循环异常：乌头酸酶、酯酰胺脱氢酶线粒体呼吸链异常 琥珀酰脱氢酶、色素C氧化酶、辅酶Q、 酯酰胺脱氢酶 嘌呤代谢异常：肌腺苷脱氢酶 恶性高热易感性者 家族性恶性高热、先天性肌强直、肌强 直性营养不良、Duche