中国胃肠道间质瘤诊断治疗专家共识(2017年版)病理解读.PPTVIP

04 小GIST和微小GIST 小GIST和微小GIST 直径≤1cm的GIST 微小GIST 直径≤2cm的GIST 小GIST 大多数小GIST或微小GIST病例在临床上呈良性或惰性经过，但确有极少数病例显示侵袭性行为， 尤其是核分裂象计数＞5/50HPF或＞10/50HPF者 05 原发完全切除GIST的危险度评估 原发完全切除GIST的危险度评估 GIST的危险度评估适用于原发完全切除的GIST 核分裂象计数 （50HPF） 肿瘤大小 肿瘤原发部位 肿瘤是否破裂 评估参数 原发完全切除GIST的危险度评估 不做危险度评估的情形 各类活检标本，包括细针穿刺活检、芯针穿刺活检和内镜活 检等 已发生复发和/或转移的GIST 经过靶向治疗的GIST SDH缺陷型GIST 直径≤２ ｃｍ 的ＧＩＳＴ 统称为小ＧＩＳＴ， 直径≤１ ｃｍ的ＧＩＳＴ 定义为微小ＧＩＳＴ（ ｍｉｃｒｏＧＩＳＴ）［１，７］ ，其中的大多数病例为偶然发现，尤其是在内镜检查或因消化道肿瘤手术时。尽管大多数小ＧＩＳＴ 或微小ＧＩＳＴ 病例在临床上呈良性或惰性经过，但确有极少数病例显示侵袭性行为， 尤其是核分裂象计数＞５／５０ ＨＰＦ或＞１０／５０ ＨＰＦ 者。 * * GIST的危险度评估适用于原发完全切除的GIST， 目前仍根据肿瘤大小、核分裂象计数（50HPF）、肿瘤原发部位和肿瘤是否破裂4种参数进行评估。以下几种情形不做危险度评估：（1） 各类活检标本，包括细针穿刺活检、芯针穿刺活检和内镜活检等；（2）已发生复发和/或转移的GIST；（3）经过靶向治疗的GIST；（4）SDH缺陷型GIST。与普通型GIST有所不同，危险度评估不适用于SDH缺陷型GIST。 * GIST的危险度评估适用于原发完全切除的GIST， 目前仍根据肿瘤大小、核分裂象计数（50HPF）、肿瘤原发部位和肿瘤是否破裂4种参数进行评估。以下几种情形不做危险度评估：（1） 各类活检标本，包括细针穿刺活检、芯针穿刺活检和内镜活检等；（2）已发生复发和/或转移的GIST；（3）经过靶向治疗的GIST；（4）SDH缺陷型GIST。与普通型GIST有所不同，危险度评估不适用于SDH缺陷型GIST。 * 原发可切除GIST术后复发风险评估系统包括美国国立卫生研究院（ NIH，2008改良版）、WHO （2013 年版）、美国武装部队病理研究所（AFIP）、美国国家综合癌症网络（ NCCN） 指南（ 2016年第2版）、热像图和列线图（诺模图，Nomogram。 鉴于便捷性与操作简单性，CSCO胃肠间质瘤专家委员会推荐沿用NIH2008改良版 ，可能更适合亚 洲人种。在2013年版中国共识对NIH2008版中的错误进行修订的基础上， 2017年版中国共识将 NIH2008分级中的中危标准“ 直径＜5cm，核分裂象（6-10）/50HPF，任意部位”建议进一步修改为“直径≤2cm，核分裂象（6-10）/50HPF，任何”，如此可基本涵盖全部GIST病例，但这部分病 例数较少，尚缺乏循证医学证据。 * * * * * * 中国胃肠道间质瘤诊断治疗专家共识(2017版)病理解读 目 录 GIST定义及标本要求 GIST的病理诊断和辅助检测 野生型GIST 小GIST和微小GIST 原发完全切除GIST的危险度评估 规范GIST病理诊断报告 01 GIST定义及标本要求 GIST定义 少数病例涉及其他分子改变，包括SDHx、BRAF、NF1、K/N-RAS和PIK3CA等基因突变 ，以及产生ETV6-NTRK3、FGFR1-HOOK3和FGFR1-TACC1等融合基因 标本要求 手术后的标本，应在离体后30min内，采用足够的3.7%中性缓冲甲醛液（至少3倍于标本体积） 完全浸泡固定 对于直径≥2cm的肿瘤组织，必须每隔1cm予以切开，达到充分固定。 固定时间：12-48h。 以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性 有条件的单位，应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测之用。 02 GIST的病理诊断和辅助检测 GIST病理诊断和辅助检测 组织学上，依据瘤细胞的形态分类： 即使为同一亚型，GIST的形态在个例之间也可有很大的差异，包括瘤细胞密度、瘤细胞异型性、核分裂象计数和生长方式等。 GIST的特殊形态： 多形性细胞（上皮样细胞型GIST、梭形细胞型GIST） 间质可呈硬化性，可伴有钙化（特别是小GIST，偶可呈黏液样） 嗜伊红色的丝团样纤维小结（发生于小肠的GIST内常可见） 1、基本诊断 GIST病理诊断和辅助检测 2、靶向治疗后的GIST 部分病例中细胞密度明显降低，瘤细胞成分稀疏，间质伴有广泛胶原化 可伴有多少不等的炎性细胞浸润和组织细胞反应 可发生坏死和