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平山病 平山病(Hirayama Disease)又称青年上肢远端肌萎缩症，由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种良性自限性下颈髓运动神经元受累的疾病。 此病好发于青春期男性,大多数患者在3～5年内病情可自然终止。 随着对颈MR I检查方法的改进和对影像特征的认识,本病影像学诊断更为明确,但其肌电图改变报道较少。 平山病肌电图检查 肌电图异常范围以C7～T1神经支配区为中心,所支配的肌肉均出现运动单位电位时限增宽,波幅增高,呈神经源性异常。 病程长的患者，仅有时限增宽和波幅增高运动单位电位,表明本病的慢性过程。 病程短的患者还可见纤颤和正相等自发电位,说明病情尚未稳定或仍处于进展期,神经的损伤性病变仍然存在 。 受检神经运动、感觉传导速度正常。 测定结果异常并排除测定技术因素后，还存在以下几种情况 检测出的病变能够完全解释患者目前的临床症状。 不能解释临床症状，仅为伴随症状，并非目前临床症状的结果。 测定结果仅为整个疾病的一部分，并不能解释全貌。 测定结果复杂，可能为两种或几种情况合并存在，需要综合分析。 谢 谢 正相电位：常为双相，起始呈宽大的正相，其后接续一负向迤迨 病理意义:失神经支配；电解质改变；肌炎；肌纤维的破坏等 束颤电位：自发的运动单位电位，与轻收缩时运动单位电位的区别：（1）自发的，时限宽，电压高（2）频率慢，节律性差，发放不规则