胎儿泌尿系统畸形声诊断.pptVIP

后尿道瓣 仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。 超声表现：膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。 后尿道瓣模图 后尿道瓣膜特征性超声图像为后尿道似“钥匙孔”样表现与膀胱相通，膀胱扩张与肾盂积水作为尿路梗阻的首要征象。 胎儿后尿道瓣超声表现 后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征膀胱壁增厚 后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征 后尿道瓣超声双肾积水膀胱尿道成保龄球征 11、脐--尿管囊肿 超声表现为脐带根部显示一囊肿与膀胱相连; 这种畸形本身的病变并不严重，其预后取决于病变对肾造成的影响，产后有多种手术方法可治愈。 膀胱上方囊肿与膀胱相通 膀胱上方囊肿与膀胱相通 谢 谢！ 胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾 马蹄肾、婴儿型多囊肾 成人型多囊肾 常染色体显性遗传 --16号短臂（90%），4号染色体（1-4%）； 发病率约为1/1000，常合并多囊肝等； 多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。 羊水量可正常或略减少 最早诊断妊娠23周，多数晚期妊娠才能论断 超声诊断 常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强； 肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等的囊泡状回声，囊与囊之间不相通； 能较好的显示低回声的肾髓质。 成人型多囊肾 胎儿成人型多囊肾 胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变 成人型多囊肾 胎儿双肾多囊性改变 胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。鉴别诊断 1.家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断； 2.超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕 24 周后出现羊水过少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。 鉴别诊断 多囊性肾发育不良 较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/3000； 无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常； 早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，导致集合小管增大随意发育成异常囊腔 多囊性肾发育不良 单侧肾囊性改变 多囊性肾发育不良 一侧肾呈多囊性改变 4、异位肾 肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约1/2000； 盆腔异位肾约占55%，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；交叉异位肾约占44%，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；胸腔异位肾—极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。 异位肾模式图 异位肾超声表现 一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。 肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内 腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。 鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别 盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像 超声诊断：盆腔异位肾 肾脏结构上下重叠的畸形, 集合系统及肾盂、输尿管仍分离成二组,故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。 5、重复肾 ①肾脏增大 ②肾脏外侧缘轮廓线发现切迹; ③肾窦回声分成上下2个分离团块; ④肾窦回声中发现局限性积水,尤其是上部肾窦回声团块中积水，常可追踪至其下面输尿管。 重复肾超声表现 胎儿重复肾 胎儿重复肾伴肾积水 较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。 主要特征: ①局限性节段性扩张,无动力。先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。②无下段梗阻性病变。输尿管远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改变。③无膀胱输尿管下段返流。 7、巨输尿管 巨输尿管超声表现 孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁 巨输尿管 8、尿道下裂 尿道下裂 ：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口 尿道下裂超声表现 成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别 尿道下裂超声声像图产后证实 9、肾肿瘤 罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。 超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。 胎儿肾肿瘤 肾肿瘤血流 10、后尿道瓣 后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶