肺动脉高压知识总体介绍山东省患者会纪求尚.pptVIP

总结（二） WHO心功能分级Ⅱ级、急性血管扩张试验阴性的患者，应予以ERA或PDE-5抑制剂治疗。 急性血管反应试验阴性或者虽为阳性，但WHO功能分级Ⅲ级的患者可考虑ERA或者PDE-5抑制剂或前列环素类似物治疗； 肺动脉高压患者学会自我保健非常重要。 谢谢 * 肌性肺动脉平滑肌细胞肥厚和增生，肌性肺动脉中膜结缔组织样基质和弹力纤维含量增加，非肌性肺小叶内动脉出现动脉化样改变。但内膜明显增厚和进行性扩张病变可引起肺动脉中层萎缩 * * 内膜同心层状增厚的程度可因病变内膜的细胞成分和纤维成分不同而不同。通过超微结构及免疫组化观察证实，增厚内膜的细胞成成纤维细胞、肌成纤维细胞核平滑肌细胞等。有研究表明平滑肌细胞可能是由成纤维细胞转化而来的。同心层状内膜增厚即所谓的肺动脉丛样病变和或硬皮病样肺动脉病变。不规则增厚和同心非层状增厚主要由成纤维细胞和结缔组织样基质构成。以往认为内膜增厚是血栓栓塞性肺动脉病变的病理学特点，现认为内膜增厚是由于机械剪切力引起生长因子释放增多，内膜成纤维细胞局部增殖所致。 * 内膜的增厚是偏心性的。我们推测这种重构是血栓栓塞的病理学特点，现认为内膜增厚是由于机械剪切力引起生长因子释放增多，内膜成纤维细胞局部增殖所致。 * 显微镜下，丛样病变看起来是一团混乱失控的血管，参杂或混有古怪的梭形内皮细胞、平滑肌细胞核其他成分细胞。丛样病变发生于肺小叶前动脉和小叶内动脉，当侵入血管外周结缔组织后可导致肺动脉扩张剂动脉壁局部破坏。病理学检查经常可以在丛样病变中发现纤维素性血栓及血小板存在。丛样病变多发生于动脉分支处或闭塞病变的远端。有研究提示肺动脉高压中肺血管丛样病变的发生率为20-60%。结缔组织相关性肺动脉高压发生丛样病变非常罕见。丛样病变使得小动脉内部闭塞，随着时间延长变得坚固而成为血管壁瘢痕（纤维化），且多是血管壁的中层。瘢痕组织僵硬而使得血管不能收缩或舒张。 * 血栓样病变经常出现在部分血栓再通后的肌性小动脉部位。 * * 症状无特异性，出现症状后常提示心功能Ⅲ级以上。 * * 其它原发疾病的相关症状 * * 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。 * * 敏感性（55%）和特异性（70%） * 90%的特发性肺动脉高压在确诊时胸部放射检查是正常的。 肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。 * * SSFP序列，心脏短轴位图：1a、1b为舒张末期心室短轴图像，1c、1d为收缩末期心室短轴图像；橙线为右心室腔轮廓，绿线为左心室腔轮廓； 将整个心室在短轴位进行连续扫描，描记每幅图像的心室轮廓。将同一层的舒张末期心室腔面积减去收缩末期心室腔面积，把每层的差值相加，最后乘以扫描层厚度，可得到心室的SV * Based on their findings, the criterias of acute responders have updated to a decrease in mPAP over 10 mm Hg and absolute mPAP less than 40 mmHg without a decrease in CO. the specificity of long-term responders of this new one seem to much better than old criteria. * * * * * * * * * * Wie frühere Untersuchungen gezeigt haben, ist gelb. * * 这是一篇由欧洲试验研究小组，发表在《美国心脏病学会杂志》上的，观察贝前列素钠治疗肺动脉高压的随机、双盲的临床试验文献。 * * 结果一，治疗组患者的6分钟步行距离明显的增加。安慰剂组则下降。（以下仅供员工了解：6min步行距离是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要的检查方法。在欧美，肺动脉高压患者首次入院后常规进行此项试验，6min步行距离试验的结果与预后有明显的相关性，同时也是评价治疗是最有效的关键方法。） * 结果二，治疗组的伯格氏呼吸困难指数明显降低，安慰剂组则明显恶化。（仅供员工了解：Borg呼吸困难指数与6分钟步行距离试验结合可用来评价肺动脉高压患者的心肺功能状态。Borg量表是Borg于1970年设计的，改进后的量表由0-10级构成，级别越高表明呼吸困难症状越严重。） * * * Demonstration * * * * The 99.9% confidence intervals of