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干燥综合征专业资料医学资料;;概述;概述 ;历史;流行病学;病因- 遗传与感染;发病机理;病 理;临床表现;全身性症状;局部表现：口干燥症;pSS的唾液腺、泪腺病变;临床表现;临床表现;临床表现;局部表现：眼干燥症;临床表现;pSS的皮肤粘膜病变;高球蛋白血症的皮疹;pSS的关节肌肉病变;pSS的胃肠道病变;pSS的肝脏和胰腺病变;pSS肾脏损害;pSS肾钙化;pSS肺脏改变;肺间质病变合并多发性肺大泡;pSS的血液系统改变;pSS的神经系统改变;辅助检查;实验室异常;实验室异常;高球蛋白血症;SS患者腮腺造影;核素试验 唾液腺体分泌功能异常;Schirmer 试验（滤纸试验）;Shirmer’s test;其他;2002年修订的干燥综合征 国际分类（诊断）标准 Revised International Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome, 2002;;;;;一部分病人，在疾病早期无明显症状。出现以下情况需考虑pSS。①不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准；②近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落；③成年人反复出现腮腺肿大；④眼睑反复出现化脓性感染；⑤不明原因的肺间质纤维化；不明原因的肝胆管损害；不明原因的高球蛋白血症；⑥慢性胰腺炎，远端肾小管酸中毒，低钾软瘫等。 ;误诊原因;不少患者由于乏力明显，又测到因高球蛋白血症引起的絮状试验异常而被误诊为慢性肝炎。 少数患者没有口、眼干的自觉症状或其口眼干症状未引起患者本人或医师的重视，以致长期误诊。;如何减少漏诊和误诊？;治疗;治疗;一般治疗;pSS的治疗包括3个层次;口干燥症;干燥性角结膜炎：;刺激外分泌腺体的分泌功能;刺激外分泌腺体的分泌功能;钾盐的代替疗法;免疫抑制和免疫调节治疗;糖皮质激素;免疫抑制剂;羟氯喹;生物制剂;免疫净化治疗;其他治疗;预后; 中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属于祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。 《素问·阴阳应象大论》首次提出“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。 刘河间在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。”并创立麦门冬饮子以治之。 ;清·喻嘉言认为燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。提??辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。 清·叶天士提出“上燥治气，下燥治血”的原则。 石芾著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。 ;病因： 燥毒危害、阴虚津亏、气虚失运、瘀血阻络等。 治则： 以滋阴生津为治疗大法，佐以清燥解毒、益气生津，活血通络等法。;1．燥邪犯肺证： 主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少粘稠，不易咯出。常伴有胸痛、发热头痛，周身不爽等，舌红苔薄黄而干或舌干苔薄白，脉细数或浮数。 治法：清燥润肺止咳。 方药：清燥救肺汤加减。 人参须10g，桑叶10g，石膏20g，甘草l0g， 火麻仁15g，阿胶10g，麦冬20g，杏仁10g， 枇杷叶10g，茯苓20g，南、北沙参各10g。;2．阴虚内燥证： 主症：口干咽燥，目涩而干，咽部胀梗，头昏且痛，耳鸣耳聋，形弱体倦，五心烦热，颧红盗汗，腰膝关节疼痛，男子遗精，女子月经不调，舌红少苔或光剥质干，脉细数。 治法：滋阴润燥，补肝益肾。 方药：一贯煎合杞菊地黄汤加减。 生地黄15g，沙参12g，麦冬12g，枸杞12g， 川楝子10g，当归15g，山药12g，山茱萸12g， 牡丹皮12g，泽泻10g，茯苓12g。;3．气阴两虚证： 主症：口唇干燥，声音嘶哑，双目于痒，视物模糊，鼻干不适，面色无华，少气乏力，午后低热或手足心热，舌淡红苔少质干，脉细数。 治法：益气养阴。 方药：六味地黄汤合四君子汤。 熟地24g、山药12g、山茱萸12g、牡丹皮10g、 泽泻10g、茯苓10g、党参15g、 白术12g、 甘草10g。;4．血虚生燥证： 主症：头晕目涩，面色无华，唇淡舌干，皮肤干燥，经血稀少，心烦不寐，脉细数。 治法：养血润燥。 方药：四物汤加减。 熟地黄15g、当归10g、白芍20g、川芎10g、 枸杞子15g、百合20g、阿胶15g、莲子1.5g、 炒枣仁10g、甘草5g。;5．气滞血瘀证： 主症：口干舌燥，双目异物感，胁肋胀满，刺痛阵发，面色晦暗，皮肤可见紫红色斑丘疹，按之不褪色，关节疼痛麻木，腹部不适或可触及症积包块，腹满而胀，时而作痛。痛有定处，舌淡红有瘀点、瘀斑，脉细涩。 治法：行气活血，润燥通络。