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狼疮性肾炎医疗课件;【概述】;LN的发生率与病程长短有关。
确诊SLE时,临床LN为24.24%;
半年后为42.42%;
一年为61.29%;
二年时为72.4%;
四年时高达92.31%。
可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患,绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎;病理特点;病理学分型;狼疮性肾炎的相对发生率;特异性病理表现;电镜:
1)微管样结构:内皮胞浆内由成束的微管构成,每一微管直径为250nm
2)电子密集物的指纹样结构
3)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积;特异性病理表现;活动性损害与慢性损害;活动性损害与慢性损害;慢性损害:⑴肾小球硬化 ⑵纤维性新月体
⑶小管萎缩 ⑷间质纤维化
按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分,CI最高积分为12分。
当CI1时,很少发生慢性肾功能衰竭,
而CI≥4时,则绝大多数进入ESRD;【临床表现】;2.肾外表现
(1)全身症状:活动期有发热、全身不适 、乏力、纳差和消瘦;
(2)皮肤与黏膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感 、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等;
(3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等;
(4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎;
(5)血液系统:溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少,淋巴结炎;
(6)神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等;
(7)其它:心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等);出现口干、眼干、视网膜血管炎;反复流产、血栓形成。 ;辅助检查;【诊断要点】; 1997年美国风湿病学会修订的 SLE诊断标准 ;SLE活动性评价;肾脏病理指数; LN活动指数(AI)和慢性指数(CI)量化表 ;【治疗方案及原则】;依据狼疮活动度选择治疗方案;1.诱导期常用药物 ;;;维持期常用药物;;重症 LN的治疗;
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