多发性骨髓瘤血液检验.ppt

多发性骨髓瘤血液检验;目的和要求 ;是骨髓内单一浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 骨髓中大量异常浆细胞（即骨髓瘤细胞）增殖，产生M蛋白 引起骨骼破坏、贫血、感染、出血、肾功能损害和免疫功能异常。 ; ;;0;; 现认为白介素-6 (IL-6)是骨髓瘤的生长因子 , 它促进骨髓瘤细胞增生 , 抑制骨髓瘤细胞凋亡。;【病因及发病机制】;骨髓被恶性浆细胞取代 骨质被破坏、异常免疫球蛋白大量生成 通过多种机制产生临床症状与体征;【临床表现】;多见于腰骶部、头颅、骨盆、锁骨、肋骨等扁骨部位，四肢长骨较少，少数患者有肩关节或四肢关节痛。 ;;【临床表现】;;;【临床表现】;;【临床表现】;;一、血象 正细胞、正色素性贫血 成熟红细胞呈缗钱状排列 白细胞正常，偶见幼粒、幼红细胞或瘤样浆细胞 血小板正常或减少，晚期血小板常减少;二、骨髓象 骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上 瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布;;;;;;;;;; ?????????????????????????????????????????????????? 　 ??????????????????????????????????????????????;;Russell小体(鲁塞尔小体)是浆细胞浆内的圆形小体，是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡。;;Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见;;小浆细胞型 幼稚细胞型 原始细胞型 网状细胞型;Mature plasma cell morphology;;;;;;;;; ;多发性骨髓瘤血清免疫固定电泳：SP普通琼脂糖凝胶电泳在γ区出现较浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳：在A区（IgA）和κ区（κ链）出现阳性区带，其位置与异常M带相同，表明血清中出现的单克隆球蛋白为异常IgA型MM。 ;多发性骨髓瘤血清蛋白电泳;;;;;50~60℃;M-蛋白定义;【病理生理】;M-蛋白检测方法;;血清蛋白电泳(醋酸纤维素膜);血清蛋白电泳;蛋白电泳正常曲线 2004042713; Alb α1 α2 β γ;γ区有M蛋白 No.2004042708;;;;血清蛋白电泳特点;血清蛋白电泳特点;免疫固定电泳（IFE）原理;IF正常：各带均匀淡染; IgG-κ型No.2004010601; Κ轻链型No.2002022604;;免疫固定电泳（IFE）特点;血尿M蛋白检查;血清,尿出现M-蛋白的临床意义; M-蛋白血症的疾病比例;M-蛋白血症的Ig类型;;; 通过免疫电泳可将M成分分为：;五、其他检验;;;六、X线检查;;1. 骨髓中浆细胞 ＞ 15%，并有异常浆细胞 (骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤 2. 血清中出现大量单克隆球蛋白 (M蛋白) IgG ＞3 5 g/L; IgA ＞ 2 0g/L; IgD ＞ 2.0g/L; IgE ＞ 2.0g/L; IgM ＞ 1 5 g/L 或 B-J蛋白尿＞1.0g/24 h 少数病例可出现双克隆或多克隆 3. 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松 ;【鉴别诊断】;;; M-蛋白血症的疾病比例;M-蛋白血症的Ig类型;MGUS;MGUS/无症状性骨髓瘤/有症状性骨髓瘤的鉴别诊断;巨球蛋白血症（WM） ;WM:浆细胞呈淋巴样与MM瘤细胞;IgM-MM与巨球蛋白血症的鉴别;淀粉样变;原发性系统性淀粉样变-临床表现;原发性系统性淀粉样变-诊断;POEMS综合征;POEMS综合征-临床特点及诊断;治疗原则 ;年龄≤65岁适合autoSCT诱导治疗方案 ;诱导方案;年龄65岁或不适合autoSCT （血Cr≥176?mol/L）诱导治疗方案 ;年龄65岁或不适合autoSCT（血Cr≤176?mol/L）诱导治疗方案 ;诱导治疗监测和管理;中国MM疗效标准;完全缓解（CR）;严格意义的完全缓解（sCR）、接近完全缓解（nCR）;非常好的部分缓解（VGPR）、部分缓解（PR）;微小缓解（MR） ;无变化（NC）、平台期;疾病进展（PD） ;CR后复发;维持治疗;维持治疗阶段的监测和管理;自体干细胞移植;异基因干细胞移植;原发耐药MM的治疗;MM复发的治疗;思考题：