2016资格考试血液检验分章节复习(二十七).doc

PAGE PAGE 3 2016资格考试血液检验分章节复习（二十七） 第二十七章 ?类脂质沉积病及其实验诊断 一、A1? 1、关于尼曼－匹克细胞形态的主要特征，不正确的是（　）。 A、胞体大，直径20～90μm B、胞体圆形、椭圆形或三角形 C、胞核一个或多个 D、胞质丰富 E、胞质呈泡沫状或蜂窝状 2、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点（　）。 A、POX染色呈阳性 B、SBB染色呈阳性 C、PAS染色呈弱阳性 D、ACP染色呈阴性 E、NAS-DCE染色呈阴性 3、戈谢细胞形态学突出特征是下列哪一项（　）。 A、胞体大，胞核小而偏位 B、核染色质粗糙，偶见核仁 C、胞浆极丰富，染淡蓝色 D、胞浆中含有许多波纹状纤维样物质，排列成葱皮样 E、胞浆中含有桑椹状、泡沫状或蜂窝状脂滴 4、尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中（　）。 A、粒细胞 B、淋巴细胞 C、网状细胞 D、内皮细胞 E、单核-巨噬细胞系统 5、淋巴结肿大不可见于（　）。 A、戈谢病 B、溶血性贫血 C、恶性组织细胞病 D、传染性单核细胞增多症 E、急性白血病 6、戈谢病一般不常累及的组织器官是（　）。 A、生殖系统 B、骨髓 C、肝 D、脾 E、淋巴结 7、戈谢细胞形态的主要特征是（　）。 A、胞体大，直径20～90μm B、核圆形或椭圆形 C、染色质较疏松 D、胞质稀少 E、胞质中含有条纹样结构如蜘蛛网 8、尼曼-匹克病属何种遗传性疾病（　）。 A、常染色体显性遗传 B、常染色体隐性遗传 C、常染色体不完全显性遗传 D、性染色体显性遗传 E、性染色体隐性遗传 9、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（　）。 A、神经鞘磷脂酶 B、葡萄糖脑苷酶 C、葡萄糖醛酸酶 D、氨基己糖酶 E、己糖激酶 10、下列哪项不符合戈谢病（　）。 A、部分病人有轻度或中度贫血 B、可表现为全血细胞减少 C、肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞 D、SSB染色呈阳性 E、又称为鞘磷脂病 11、下列哪一项是尼曼-匹克细胞形态学的突出特征（　）。 A、胞体巨大，胞核小，可以多个 B、核染色质粗糙，较疏松 C、胞浆丰富，染淡蓝色 D、浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状 E、胞核圆形、椭圆形偏位 二、B? 1、 A.鞘磷酸脂酶 B.葡萄糖－6－磷酸脱氢酶 C.腺苷酸环化酶 D.葡萄糖脑苷酶 E.丙酮酸激酶 1、与尼曼－匹克病密切相关的酶是（　）。 2、与戈谢病密切相关的酶是（　）。 2、 A.骨髓、脾脏等脏器中有泡沫细胞 B.骨髓中粒系成熟障碍 C.全血细胞减少 D.细胞内积聚大量的葡萄糖脑苷脂 E.血沉明显加快 1、恶性组织细胞病（　）。 2、多发性骨髓瘤（　）。 3、戈谢病（　）。 4、粒细胞缺乏症（　）。 5、尼曼－匹克病（　）。 答案部分 一、A1? 1、 【正确答案】 C? 【答案解析】尼曼－匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富。 ? 2、 【正确答案】 A? 【答案解析】尼曼-匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性。酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶染色均为阴性反应。 3、 【正确答案】 D? 【答案解析】细胞的胞体大，直径20～80μm，胞核小。1～2个，偏位。胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁。胞质丰富，淡蓝色。无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。 4、 【正确答案】 E? 【答案解析】尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。 5、 【正确答案】 B? 【答案解析】戈谢病在临床有贫血伴肝脾肿大，恶性组织细胞病、传染性单核细胞增多症及急性白血病在临床亦可见淋巴结肿大。 6、 【正确答案】 A? 【答案解析】被戈谢病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结等。 7、 【正确答案】 E? 【答案解析】戈谢细胞胞体大，直径20～80μm；胞核小，1～2个，偏位；胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁；胞质丰富，淡蓝色；无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如洋葱皮样或蜘蛛网状。 8、 【正确答案】 B? 【答案解析】尼曼－匹克病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。 9、 【正确答案】 A? 【答案解析】尼曼-匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。? 10、 【正确答案】 E? 【答案解析】戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，在单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻