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- 2019-09-11 发布于天津
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巨幼红细胞性贫血;巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)
是脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血。 ;临床多见于6个月-2岁的婴幼儿,常表现为虚胖,面色蜡黄,毛发稀疏如枯萎,眼结膜、口唇和指甲明显苍白。同时常伴有表情呆滞,对外界反应迟钝的临床表现。患儿的智力和动作发育也较同龄儿落后,常有手、唇、舌、肢体、躯干、头部和全身微微发抖。有些孩子厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等症状较明显,甚至伴有肝脾肿大。 ;其发生的原因主要是婴幼儿生长发育较快,需要大量的造血原料,如果单纯母乳喂养,母亲又以谷类食品为主,少吃动物肝、肉和新鲜绿色蔬菜;或长期用煮沸牛奶或奶粉喂养而又没及时添加动物类辅食,如动物肝、肾和海产食物,以致于孩子体内缺少叶酸和维生素B12,就将影响骨髓造血而发生巨幼红细胞性贫血。;临床表现:;发病机制:;叶酸的活性形式是5,6,7,8-四氢叶酸,它是一碳单位转移酶类的辅助因子,参与一碳单位的代谢。而在核苷酸的从头合成途径中,常常需要一碳单位的参与。在dUMP由TMP合成酶催化生成dTMP的过程中,也是由N5,N10-甲烯基四氢叶酸提供一碳单位。
;叶酸缺乏时,细胞内脱氧尿嘧啶核苷(dUMP)转为脱氧胸腺嘧啶核苷(dTMP)的生化反应受阻。参加正常DNA合成的dTTP被dUTP
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