特发性血小板减少性紫癜-第八版课件教程文件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜;一、定义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血;(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 ;;ITP患者的血小板生成相对不足;三、临床表现;(二)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出血 （三）乏力 （四）血栓形成倾向 （五）其他：长期出血可合并贫血; 四、实验室和特殊检查;骨髓象： 巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常;实验室和特殊检查;图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。 ;4. 抗血小板抗体测定： 血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。 5. 其他检查： 血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天);五、诊断和鉴别诊断;六、鉴别诊断;七、分型与分期 1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症血小板10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP ;八、治疗;（一）一般治疗 出血严重者应注意休息 血小板20×109/L绝对卧床休息 避免接触影响血小板的药物;（二）新诊断的ITP的一线治疗 糖皮质激素治疗 静脉输注大剂量免疫球蛋白;1、糖皮质激素; 2、静脉丙种球蛋白;（二）ITP的二线治疗;②脾切除治疗ITP有效率70% 预测脾切除疗效因素 血小板在脾脏破坏为主者 对激素治疗有反应者 对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者 ③脾切除禁忌症： 年龄2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术 近年手术方式多选择用脾动脉栓塞替代脾切除;2、药物治疗;（3）免疫抑制剂 适应症： ?对激素及脾切除疗效不佳者 ?对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者 ?需较大剂量激素(泼尼松30mg/d)才能维持患者；难以耐受者 常用的免疫抑制剂：?长春新碱；?环磷酰胺；?硫唑嘌呤；?环孢素A； ?霉酚酸酯;用法： 长春新碱1mg/次，每周1次，4~6周1疗程 环孢素A 250~500 mg/d 硫唑嘌呤50~200mg/d 霉酚酸酯500mg/d 副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑;(三）急症处理 适应症 ①血小板20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩;方法： ①PLT悬液输注 ②IVIg：0.4/kg，4~5d/疗程，1月后可重复 ③大剂量甲泼尼龙：1.0/d,3-5d/疗程 ④血浆置换：3~5天内连续3次以上，每次置换3000ml血浆，清除血小板抗体;小 结;谢谢！