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系统性硬化症;;;流行病学;病因;发病机制;SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化;病理学;;临床分型;CREST综合症：;;;临床表现;皮肤改变;;;; 咳嗽和进行性呼吸困难，活动耐力下降 肺泡和小动脉、小静脉基底膜上的胶原样物质增多 肺间质纤维化（ILD） 肺动脉高压（PAH） 肺心病 ;;心血管系统;消化系统;肾脏受累;肾危象;肌肉;神经系统;;常规检查;硬皮病的标志性抗体;其他;;;;;;硬皮病的指端缺血坏死;;硬皮病的远端骨质溶解;胃肠道蠕动减慢或消失，下端狭窄，近端增宽;结肠袋呈球形改变;;;≥9分的患者为明确的SSc
;;SSC相关的器官并发症 ;;治疗;糖皮质激素;免疫抑制剂; 指尖溃疡以及雷诺综合征的治疗; ;肺动脉高压的治疗;肺动脉高压的治疗;肺动脉血管扩张药; 抗凝治疗 ; SSc合并间质性肺疾病的治疗;硬皮病相关肾危象（SRC）; 皮肤纤维化的治疗; 肌肉骨骼并发症的治疗; 一些正在进行的系统性硬化临床研究;Thanks
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