恶性高血压肾损害课件.ppt

临床表现（2） 高血压脑病：颅压↑ 头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失 急性左心衰 严重者可以发生HUS 原发性和肾实质性恶性高血压的比较 周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168 病理改变 恶性肾小动脉硬化症 小动脉纤维素样坏死 洋葱皮样改变 肾小球 缺血皱缩 毛细血管袢纤维素样坏死：少见 基础肾脏病 内 容 病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点 诊 断 诊断恶性高血压 ①舒张压持续升高超过130mmHg ②眼底病变III级或IV级 ③心、脑、肾受累 其中①②必备 寻找病因 肾活检 除外肾血管性和内分泌性高血压 符合ARF肾活检的条件 血压140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L 透析的安排 意义 鉴别原发性和肾实质性恶性高血压 明确肾实质性恶性高血压的肾脏基础病 判断预后 恶性高血压肾损害 例1 病例特点 38岁男性 有高血压家族史 可疑高血压4年，确诊2年，未治疗 6周前 DBP=130mmHg 高血压眼底4级 靶器官受累： 肾 — 血尿、蛋白尿、ARF 心脏— 急性左心衰 ARF，伴 一过性PLT下降、 血管内溶血? Hb↓ Ret ↑ BIL↑ Ua↑ LDH↑ Coombs 试验阴性 例1 病例特点 例1 病理 IF：阴性 LM：肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改变。 EM：肾小球毛细血管基底膜内疏松层肿胀增厚，内皮细胞肿胀。 肾小球无增殖性病变 例2 病例特点 青年女性 无高血压家族史 可疑高血压5年 1周前 DBP130mmHg 高血压眼底IV级 肾病综合征：尿蛋白 5.16g/d Alb 30.07g/L→＜30g/L 例2 病理 IF：IgA和C3，系膜区沉积 LM：26个肾小球，5个硬化，5个节段性硬化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积；3个细胞性、2个小细胞性、1个纤维性新月体形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。 —局灶增生硬化型IgA肾病。 肾小球显著的增生性病变 两病例共同点1 恶性高血压 DBP≥130mmHg 高血压眼底IV级 肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全 无内分泌性高血压证据 非阵发性发作，未见占位病变 无低钾血症，血醛固酮不高 无皮质醇增多症表现 无肾血管性高血压证据 双侧血压对称 PRA、AII不高或轻度增高 无肾血管彩狭窄表现 两病例共同点2 病例不同点 例1 例2 高血压家族史 有 无 年龄 中年 青年 尿蛋白量 中等 大量，NS 有否HUS 有 无 肾病理 恶性高血压肾损伤为主 增殖性肾小球病变为主 诊 断 例1 例2 恶性高血压，原发性 溶血尿毒症综合症 急性肾衰竭 高血压心脏病 恶性高血压，肾实质性 肾病综合症 局灶增生硬化型IgA肾病 慢性肾衰竭急性加重 恶性高血压肾损害 赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 恶性高血压 临床诊断标准 舒张压≥130mmHg 眼底≥III级 心、脑、肾等靶器官受累 是血栓性微血管病的一种 病因不一 内 容 病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点 病因 原发性高血压 继发性高血压 肾脏疾病 肾血管疾病 内分泌疾病 继发性恶性高血压的病因 肾脏疾病 原发性肾小球疾病 急性肾炎 慢性肾炎如IgA肾病 继发性肾小球疾病 系统性硬化症 SLE 肾血管疾病 肾血管性高血压 肾小动脉胆固醇栓塞 HUS-TTP综合征 内分泌性高血压 嗜铬细胞瘤 柯兴氏综合征 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤 27例恶性高血压的病因分析 周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168 新近诊断的19例MHT病因分析 病因 例数 % 原发性高血压 肾小球疾病 IgA肾病 增生硬化性肾炎 HSP 硬皮病 原因不明