多系统萎缩(MSA)说课讲解.pptVIP

多系统萎缩 多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。 过去MSA被认为是散发性疾病,在Gilman提出的MSA第1版诊断标准中,家族史是排除条件之一。近年来随着基因诊断技术广泛应用于流行病学研究,发现MSA患者一级亲属罹患神经系统疾病几率远高于对照组,提示MSA有遗传易感性。 多系统萎缩多于50 ～ 60岁发病，男性发病率高于女性。欧美人群每年发病率约为0.60/10万，而50岁以上人群中则为多MSA⁃C分型比例不同，欧美国家MSA⁃P型患者占多系统萎缩患者总数的80%左右，而日本MSA⁃C型所占比例较大。 MSA诊断标准(2008, G ilman)很可能的MSA: 散发,进展,发病年龄30岁,临床表现包括: 自主神经系统功能障碍:尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性可伴勃起功能障碍)或体位性低血压(站立3 min后收缩压下降30 mmHg或舒张压下降15 mmHg)和 多巴低反应的帕金森样症状(运动徐缓并强直、震颤、或体位不稳)或 小脑症状(步态共济失调并小脑性构音障碍、肢体共济失调、或小脑性眼球运动障碍