三尖瓣疾病专题知识宣教讲义.ppt

Union Hospital, Wuhan 正常三尖瓣前叶剥脱较早，而后瓣及隔瓣剥脱较晚。 Ebstein畸形实际是由于右心室内壁未能正常剥脱到房室环水平所致。 三尖瓣隔叶/后叶附着点离开正常三尖 瓣环向心尖呈螺旋状移位于室间隔和（或）右心室壁。通常移位的瓣膜发育不全 、短小、粘连或部分缺如，前瓣则宽大呈 篷帆样，偶见前叶下移。 Union Hospital, Wuhan 下移的三尖瓣将右室分为二部分：房 化右室和功能性右室。房化右室位于三尖 瓣前叶上部的后方，与固有右房一起组成 巨大右房。下移显著者，房化右室可呈瘤 样扩大，室壁菲薄，纤维化。功能右室心 腔大小不等，常明显小于正常右室。 Union Hospital, Wuhan 伴有三尖瓣关闭不全和（或）狭窄 常合并房间隔缺损或卵圆孔开放，造成患 者青紫 Union Hospital, Wuhan 房化右室壁菲薄，收缩力很弱，在心 动周期中呈异常运动。心房收缩时，房化 右室呈动脉瘤样扩张，影响功能右室的充 盈；心房舒张时，房化右室有轻度收缩， 血液反流回右心房。 血流动力学改变 三尖瓣狭窄或关闭不全，使右心房容量增加 ，右心房显著扩张，压力升高，常可导致卵圆孔 重新开放。 功能性右心室缩小，血液充盈量减少，同时 三尖瓣反流使右心室排血量显著下降。 合并卵圆孔未闭及房间隔缺损时，可产生右 向左分流，临床上出现发绀。 Union Hospital, Wuhan 超声诊断 诊断要点 三尖瓣隔叶和后叶下移至右心室腔内。三尖瓣隔瓣附着点和二尖瓣前叶附着点距离：儿童 15mm，成人 20mm，下移的瓣叶发育不良，前叶冗长，呈帆样。 房化右室扩大，功能右室缩小 三尖瓣反流和（或）狭窄 三尖瓣关闭延迟（比二尖瓣关闭迟0.065s以上） 前叶活动幅度增大 右心负荷过重时室间隔与左室后壁呈同向运动 M型超声心动图 三尖瓣下移 ① 隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离1.5 cm ( 儿童) /2.0 cm (成人) 或下移指数 8 mm/m2 体表面积。 ② 前叶宽大冗长呈 “船帆” 状，活动幅度加大 ③ 三尖瓣叶可与室壁部分粘连 ④ 三尖瓣关闭不全或狭窄 二维超声心动图 右房扩大，右室缩小 ① 右房腔显著扩大，由真性右房和房化右室构成。 心房收缩期可见房化右室呈瘤样扩张。 ② 功能性右室腔缩小，右室壁变薄，肺动脉发育一 般尚可。 ③ 部分患者右房内见自发性造影回声，右心耳及右 房壁见附壁血栓。 多数患者见继发性ASD或卵圆孔未闭 Union Hospital, Wuhan 三尖瓣反流：起点低（低于房室瓣环水平） 范围广 速度低 三尖瓣舒张期射流异常：明亮、血流带较长 房间隔水平右向左分流（右房压 ） 彩色多普勒 三尖瓣下移程度 明确三尖瓣功能（关闭不全、狭窄） 右心三个心腔的发育情况 合并畸形 超声术前评估 一个指标 两个切面 两个功能 三个心腔 合并畸形 Union Hospital, Wuhan 三尖瓣闭锁 Tricuspid Atresia Union Hospital, Wuhan 概念 三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）是一种复杂的发绀型先天性心脏病。其基本的病理缺陷是三尖瓣口及瓣膜组织均未发育且成封闭状，使右心房与右心室之间无直接交通。常需合并其他心内畸形才能生存，如卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭等。 血流动力学 收缩期 右室血液沿着关闭不全的瓣口反流入右房，使右房压和周围静脉压升高，引起肝淤血肿大、腹水和浮肿。舒张期 右室同时接受腔静脉回流的血液和反流入右房的血液，充盈过度而扩张，最后导致右心衰竭。 观察内容 二维：三尖瓣附着点的位置、瓣膜的形态与活 动情况，以及右侧房室的大小。  彩色：注意反流束的起始点、途径和范围。 连续多普勒：取样线应贯穿三尖瓣口，观察收 缩期反流频谱的特征，并测定反 流速度。 超声诊断 三尖瓣活动幅度增大，收缩期瓣叶不能完全合拢，有时可见对合错位或裂隙。  功能性反流：右房及右室扩大，三尖瓣环内径增大， 瓣叶及瓣下组织形态正常。